Það sem þú ættir að vita um Granulomatosis með fjölangabólgu (GPA)

Efni.

• Hvað er þetta ástand?
• Hver eru einkennin?
• Hvað veldur þessu ástandi?
• Hversu algeng er það?
• Hvernig er það greint?
• Blóð- og þvagprufur
• Myndgreiningarpróf
• Lífsýni
• Hvernig er farið með það?
• Eru hugsanlegir fylgikvillar?
• Hverjar eru horfur?

Hvað er þetta ástand?

Granulomatosis with polyangiitis (GPA) er sjaldgæfur sjúkdómur sem bólur á og skemmir litlar æðar í mörgum líffærum, þar með talið nýrum, lungum og skútum. Bólgan takmarkar blóðflæði og kemur í veg fyrir að nóg súrefni komist í líffæri og vefi. Þetta hefur áhrif á hversu vel þau vinna.

Bólgnir molar í vefjum, kallaðir granulomas, myndast umhverfis æðarnar. Granulomas geta skemmt líffæri.

GPA er ein af nokkrum tegundum æðabólgu, röskun sem veldur bólgu í æðum.

GPA var áður þekkt sem Wegener's granulomatosis.

Hver eru einkennin?

GPA veldur stundum ekki einkennum snemma á sjúkdómnum. Nef, skútabólur og lungu eru venjulega fyrstu svæðin sem hafa áhrif.

Einkennin sem þú færð ráðast af líffærunum sem taka þátt:

• Nef. Einkenni geta verið blæðingar frá nefi og skorpu.
• Skútabólur. Bólusóttarsýkingar eða fyllt eða nefrennsli geta myndast.
• Lungur. Getur falið í sér hósta, blóðuga fitu, mæði eða önghljóð.
• Eyru. Eyrnabólga, verkur og heyrnartap geta orðið fyrir.
• Augu. Einkenni geta verið roði, sársauki eða breytingar á sjón.
• Húð. Sár, mar eða útbrot geta myndast.
• Nýru. Þú gætir haft blóð í þvagi.
• Samskeyti. Bólga og verkur í liðum geta orðið fyrir.
• Taugar. Getur falið í sér doða, náladofa eða skaðaverk í handleggjum, fótleggjum, höndum eða fótum.

Almennari einkenni á líkamanum eru:

• hiti
• þreyta
• almennri líðan, kallað vanlíðan
• nætursviti
• verkir og verkir
• þyngdartap

Hvað veldur þessu ástandi?

GPA er sjálfsofnæmissjúkdómur. Þetta þýðir að ónæmiskerfi líkamans ráðast ranglega á eigin heilbrigða vefi. Þegar um er að ræða GPA ræðst ónæmiskerfið á æðar.

Læknar vita ekki hvað veldur sjálfsofnæmisárásinni. Gen virðast ekki taka þátt og GPA keyrir sjaldan í fjölskyldum.

Sýkingar gætu verið þátttakandi í því að koma sjúkdómnum af stað. Þegar vírusar eða bakteríur komast í líkama þinn bregst ónæmiskerfið við með því að senda frumur sem framleiða bólgu. Ónæmissvörunin gæti skemmt heilbrigða vefi.

Þegar um er að ræða GPA eru æðar skemmdir. Engin ein tegund gerla, vírusa eða sveppa hefur þó verið endanlega tengd sjúkdómnum.

Þú getur fengið þennan sjúkdóm á hvaða aldri sem er, en hann er algengastur hjá fólki á aldrinum 40 til 65 ára.

Hversu algeng er það?

GPA er mjög sjaldgæfur sjúkdómur. Samkvæmt bandarísku þjóðbókasafninu um læknisfræði munu aðeins 3 af hverjum 100.000 manns í Bandaríkjunum fá það.

Hvernig er það greint?

Læknirinn mun fyrst spyrja um einkenni þín og sjúkrasögu. Þá munt þú hafa próf.

Það eru nokkrar tegundir af prófum sem læknirinn þinn gæti notað til að hjálpa þeim að greina.

Blóð- og þvagprufur

Læknirinn þinn getur notað eitt af eftirfarandi blóð- og þvagprufum:

• Antineutrophil umfrymjandi mótefni (ANCA) próf. Þetta blóðrannsókn leitar að próteinum sem kallast mótefni sem flestir með GPA hafa.Hins vegar getur það ekki staðfest að þú hafir GPA. Um það bil 20 prósent fólks með GPA eru með neikvæðan ANCA próf.
• C-hvarfgjarnt prótein og rauðkyrningaflutningshraði (sed rate). Þessar blóðrannsóknir er hægt að nota til að bera kennsl á bólgu í líkamanum.
• Heill blóðfjöldi (CBC). CBC er algengt próf sem mælir fjölda blóðfrumna. Lágt fjölda rauðra blóðkorna er merki um blóðleysi, sem er algengt hjá fólki með GPA sem hefur áhrif á nýrun.
• Þvag eða kreatínín í blóði. Þessar prófanir mæla magn úrgangs kreatíníns í þvagi eða blóði. Hátt kreatínínmagn er merki um að nýrun þín virka ekki nægilega vel til að sía úrgang úr blóði þínu.

Myndgreiningarpróf

Þessar prófanir taka myndir innan úr líkama þínum til að leita að skemmdum á líffærum:

• Röntgengeislar. Röntgengeisli fyrir brjósti notar lítið magn af geislun til að taka myndir af viðkomandi svæði, svo sem í lungum og æðum.
• Sneiðmyndataka. Þetta próf notar tölvur og snúnings röntgenvélar til að taka ítarlegri myndir af viðkomandi svæði.
• Hafrannsóknastofnun skanna. Hafrannsóknastofnun notar seglum og útvarpsbylgjum til að framleiða ítarlegar, þversniðsmyndir af viðkomandi svæði án þess að bein hindri sýn á vefi og líffæri.

Lífsýni

Eina leiðin til að staðfesta að þú sért með GPA er með vefjasýni. Meðan á þessari skurðaðgerð stendur fjarlægir læknirinn lítið sýnishorn af vefjum úr líffærinu sem hefur áhrif, svo sem lunga eða nýru og sendir það á rannsóknarstofu. Rannsóknarstofutæknir skoðar sýnið undir smásjá til að sjá hvort það lítur út eins og GPA.

Lífsýni er ífarandi aðferð. Læknirinn þinn gæti mælt með vefjasýni ef niðurstöður úr blóði, þvagi eða myndgreiningar eru óeðlilegar og þeir hafa grun um GPA.

Hvernig er farið með það?

GPA getur skemmt líffæri varanlega, en það er meðhöndlað. Þú gætir þurft að halda áfram að taka lyf til langs tíma til að koma í veg fyrir að sjúkdómurinn komi aftur.

Lyf sem læknirinn þinn getur ávísað eru meðal annars:

• bólgueyðandi lyf, svo sem barkstera (prednisón)
• ónæmisbælandi lyf eins og sýklófosfamíð, azatíóprín (Azasan, Imuran) og metótrexat
• lyfjameðferðin rituximab (Rituxan)

Læknirinn þinn gæti sameinað lyf eins og sýklófosfamíð og prednison til að ná fram bólgu á áhrifaríkari hátt. Meira en 90 prósent fólks bæta sig við þessa meðferð.

Ef GPA þitt er ekki alvarlegt gæti læknirinn mælt með því að meðhöndla það með prednisóni og metótrexati. Þessi lyf hafa færri aukaverkanir en sýklófosfamíð og prednisón.

Lyfin sem notuð eru til að meðhöndla GPA geta valdið aukaverkunum. Sumar aukaverkanir eru alvarlegar. Til dæmis geta þeir dregið úr getu líkamans til að berjast gegn sýkingu eða veikja beinin. Læknirinn þinn ætti að fylgjast með þér varðandi aukaverkanir eins og þessar.

Ef sjúkdómurinn hefur áhrif á lungun getur læknirinn þinn ávísað samsettri sýklalyfi, svo sem súlfametoxazól-trímetóprimi (Bactrim, Septra), til að koma í veg fyrir smit.

Eru hugsanlegir fylgikvillar?

GPA getur verið mjög alvarlegt ef það er ekki meðhöndlað og það getur versnað fljótt. Hugsanlegir fylgikvillar eru:

• nýrnabilun
• lungnabilun
• heyrnartap
• hjartasjúkdóma
• blóðleysi
• húð ör
• nefskemmdir
• segamyndun í djúpum bláæðum (DVT), blóðtappa í djúpum bláæðum í fótleggnum

Þú verður að halda áfram að taka lyfin þín til að koma í veg fyrir bakslag. GPA kemur aftur hjá um það bil helmingi fólks innan tveggja ára eftir að þeir hætta meðferð.

Hverjar eru horfur?

Horfur fyrir fólk með GPA veltur á því hversu alvarlegur sjúkdómur þinn er og hvaða líffæri eiga í hlut. Lyfjameðferð getur meðhöndlað þetta ástand á áhrifaríkan hátt. Aftur á móti er algengt. Þú verður að halda áfram að sjá lækninn þinn í eftirfylgni til að ganga úr skugga um að GPA komi ekki aftur og til að koma í veg fyrir fylgikvilla.