Lambert-Eaton vöðvasjúkdómur

Efni.

• Hver eru einkenni vöðvaslensheilkenni Lambert-Eaton?
• Hvað veldur vöðvaslensheilkenni Lambert-Eaton?
• Greining á Lambert-Eaton vöðvakvilla
• Meðferð við Lambert-Eaton vöðvakvilla
• Hvað er langtímahorfur?

Hvað er vöðvaheilkenni Lambert-Eaton?

Lambert-Eaton vöðvaslensheilkenni (LEMS) er sjaldgæfur sjálfsofnæmissjúkdómur sem hefur áhrif á hreyfigetu þína. Ónæmiskerfið þitt ræðst á vöðvavef sem leiðir til erfiðleika í göngu og öðrum vöðvavandamálum.

Ekki er hægt að lækna sjúkdóminn en einkenni geta minnkað tímabundið ef þú ert að þreyta þig. Þú getur stjórnað ástandinu með lyfjum.

Hver eru einkenni vöðvaslensheilkenni Lambert-Eaton?

Helstu einkenni LEMS eru veikleiki í fótum og erfiðleikar með að ganga. Eftir því sem sjúkdómurinn verslar munt þú einnig upplifa:

• slappleiki í andlitsvöðvum
• ósjálfráð vöðvaeinkenni
• hægðatregða
• munnþurrkur
• getuleysi
• þvagblöðruvandamál

Fótleysi batnar oft tímabundið við áreynslu. Þegar þú æfir, safnast asetýlkólín saman í nógu miklu magni til að styrkleiki batni í stuttan tíma.

Það eru nokkrir fylgikvillar tengdir LEMS. Þetta felur í sér:

• öndunarerfiðleikar og kynging
• sýkingar
• meiðsli vegna falls eða vandamál með samhæfingu

Hvað veldur vöðvaslensheilkenni Lambert-Eaton?

Í sjálfsnæmissjúkdómi villur ónæmiskerfi líkamans þinn eigin líkama við aðskotahlut. Ónæmiskerfið þitt framleiðir mótefni sem ráðast á líkama þinn.

Í LEMS ræðst líkami þinn á taugaenda sem stjórna magni asetýlkólíns sem líkaminn sleppir. Asetýlkólín er boðefni sem kallar á vöðvasamdrætti. Vöðvasamdráttur gerir þér kleift að gera frjálsar hreyfingar eins og að ganga, vippa fingrum og yppta öxlum.

Nánar tiltekið, líkami þinn ræðst á prótein sem kallast spennuhlerað kalsíumrás (VGCC). VGCC er krafist fyrir losun asetýlkólíns. Þú framleiðir ekki nóg af asetýlkólíni þegar ráðist er á VGCC, þannig að vöðvarnir geta ekki unnið rétt.

Mörg tilfelli af LEMS tengjast lungnakrabbameini. Vísindamenn telja að krabbameinsfrumurnar framleiði VGCC próteinið. Þetta veldur því að ónæmiskerfið þitt myndar mótefni gegn VGCC. Þessi mótefni ráðast síðan bæði á krabbameinsfrumurnar og vöðvafrumurnar. Hver sem er getur fengið LEMS á ævinni en lungnakrabbamein getur aukið hættuna á að fá ástandið. Ef saga hefur verið um sjálfsofnæmissjúkdóma í fjölskyldunni þinni gætirðu verið í meiri hættu á að fá LEMS.

Greining á Lambert-Eaton vöðvakvilla

Til að greina LEMS mun læknirinn taka ítarlega sögu og framkvæma líkamsskoðun. Læknirinn þinn mun leita að:

• minnkað viðbrögð
• tap á vöðvavef
• slappleiki eða vandræði með hreyfingu sem lagast með virkni

Læknirinn þinn gæti pantað nokkrar rannsóknir til að staðfesta ástandið. Við blóðprufu verður leitað að mótefnum gegn VGCC (andstæðingur-VGCC mótefni). Rafgreining (EMG) prófar vöðvaþræðina þína með því að sjá hvernig þau bregðast við þegar þau eru örvuð. Lítilli nál er stungið í vöðvann og tengdur við mæli. Þú verður beðinn um að draga þennan vöðva saman og mælirinn les hversu vel vöðvarnir bregðast við.

Annað mögulegt próf er taugaleiðnihraða próf (NCV). Í þessu prófi mun læknirinn setja rafskaut á yfirborð húðarinnar sem þekur meiriháttar vöðva. Plástrarnir gefa frá sér rafmerki sem örvar taugar og vöðva. Virknin sem stafar af taugunum er skráð með öðrum rafskautum og er notuð til að komast að því hversu fljótt taugarnar bregðast við örvun.

Meðferð við Lambert-Eaton vöðvakvilla

Ekki er hægt að lækna þetta ástand. Þú munt vinna með lækninum þínum við að stjórna öðrum sjúkdómum, svo sem lungnakrabbameini.

Læknirinn þinn gæti mælt með meðferð með immúnóglóbúlíni í bláæð (IVIG). Fyrir þessa meðferð mun læknirinn sprauta ósértækt mótefni sem róar ónæmiskerfið. Önnur möguleg meðferð er plasmapheresis. Blóð er fjarlægt úr líkamanum og plasma er skilin út. Mótefnin eru fjarlægð og plasma er skilað aftur í líkamann.

Lyf sem vinna með vöðvakerfið þitt geta stundum létt á einkennum. Þar á meðal eru mestinon (pyridostigmine) og 3, 4 diaminopyridine (3, 4-DAP).

Erfitt er að fá þessi lyf og þú ættir að ræða við lækninn þinn til að fá frekari upplýsingar.

Hvað er langtímahorfur?

Einkenni geta batnað með því að meðhöndla aðrar undirliggjandi aðstæður, bæla ónæmiskerfið eða fjarlægja mótefni úr blóðinu. Ekki bregðast allir vel við meðferð. Vinna með lækninum að því að koma með viðeigandi meðferðaráætlun.