Myelodysplastic heilkenni (MDS)

Efni.

• Yfirlit
• Einkenni MDS
• Rauð blóðkorn (RBC)
• Hvítar blóðkorn (WBC)
• Blóðflögur
• Fylgikvillar myelodysplastic heilkenni
• Orsakir eða áhættuþættir
• Tegundir mergmisþroskaheilkennis
• Vöðvaspennuörvandi sjúkdómur (MDS-UD)
• MDS með hringblöðruhringjum (MDS-RS)
• MDS-sjúkdómur með fjölþrep (MDS-MD)
• MDS með umfram sprengingum-1 (MDS-EB1)
• MDS með umfram sprengingum-2 (MDS-EB2)
• MDS, óflokkað (MDS-U)
• MDS tengt einangruðu del (5q)
• Hvernig meðhöndlaður MDS er meðhöndlaður
• Stuðningur
• Horfur
• Hvernig MDS er greindur
• Takeaway

Yfirlit

Hugtakið myelodysplastic heilkenni (MDS) vísar til hóps tengdra sjúkdóma sem trufla getu líkamans til að búa til heilbrigðar blóðkorn. Þetta er tegund af krabbameini í blóði.

Inni í flestum stærri beinum er feitur, svampur vefur sem kallast beinmerg. Það er hér sem „autt“ stofnfrumur umbreytast í óþroskaðar blóðkorn (kallaðar sprengingar).

Þeim er ætlað að verða annað hvort þroskaður:

• rauð blóðkorn (RBC)
• blóðflögu
• hvít blóðkorn (WBC)

Þetta ferli er kallað blóðmyndun.

Þegar þú ert með MDS, getur beinmergurinn þinn samt framleitt stofnfrumur sem verða óþroskaðar blóðfrumur. Margar af þessum frumum þróast þó ekki í heilbrigðar, þroskaðar blóðkorn.

Sumir deyja áður en þeir fara frá beinmergnum þínum. Aðrir sem komast í blóðrásina virka ef til vill ekki eðlilega.

Niðurstaðan er lág fjöldi einnar eða fleiri gerðar af blóðfrumum (frumufæð) sem eru óeðlilega lagaðir (dysplastic).

Einkenni MDS

Einkenni MDS eru háð sjúkdómastiginu og þeim blóðfrumutegundum sem hafa áhrif.

MDS er framsækinn sjúkdómur. Á fyrstu stigum þess eru venjulega engin einkenni. Reyndar er það oft uppgötvað fyrir slysni þegar lág blóðkornafjöldi finnst þegar blóðrannsóknir eru gerðar af annarri ástæðu.

Á síðari stigum veldur lágu blóðkornamagni mismunandi einkennum, háð því hvaða tegund frumunnar er um að ræða. Þú gætir haft nokkrar tegundir af einkennum ef fleiri en ein frumutegund hafa áhrif.

Rauð blóðkorn (RBC)

RBC lyf flytja súrefni um líkamann. Lágt fjölda RBC er kallað blóðleysi. Það er algengasta orsök MDS einkenna, sem getur falið í sér:

• þreyta / þreytutilfinning
• veikleiki
• föl húð
• andstuttur
• brjóstverkur
• sundl

Hvítar blóðkorn (WBC)

WBC hjálpa líkama þínum að berjast gegn sýkingum. Lágt gildi WBC (daufkyrningafæð) eru tengd einkennum bakteríusýkinga sem eru mismunandi eftir því hvar sýkingin á sér stað. Oft færðu hita.

Algengar sýkingarstaðir eru ma:

• lunga (lungnabólga): hósta og mæði
• þvagfær: sársaukafullt þvaglát og blóð í þvagi
• skútabólur: stíflað nef og sársauki yfir skútabólur í andliti þínu
• skinn (frumubólga): rauð hlý svæði sem geta tæmt gröftinn

Blóðflögur

Blóðflögur hjálpa líkama þínum að mynda blóðtappa og blæðingu. Einkenni lágs blóðflagnafjölda (blóðflagnafæð) geta verið:

• auðvelt mar eða blæðing sem erfitt er að stöðva
• petechiae (flatir punktar undir húðinni af völdum blæðinga)

Fylgikvillar myelodysplastic heilkenni

Þegar fjöldi blóðkorna verður mjög lágur geta fylgikvillar myndast. Þeir eru mismunandi eftir hverri blóðkornategund. Nokkur dæmi eru:

• alvarlegt blóðleysi: lamandi þreyta, einbeitingarerfiðleikar, rugl, vanhæfni til að standa vegna sundl
• alvarleg daufkyrningafæð endurteknar og yfirgnæfandi lífshættulegar sýkingar
• alvarleg blóðflagnafæð: nefblæðingar sem stöðvast ekki, blæðingar í tannholdi, lífshættulegar innvortis blæðingar svo sem vegna sárar sem er erfitt að stöðva

Með tímanum getur MDS umbreytt í annað blóðkrabbamein sem kallast brátt kyrningahvítblæði (AML). Samkvæmt bandarísku krabbameinsfélaginu gerist þetta hjá um það bil þriðjungi fólks sem er með MDS.

Orsakir eða áhættuþættir

Oft er orsök MDS ekki þekkt. Sumir hlutir setja þig hins vegar í meiri hættu á að fá það meðal annars:

• eldri aldur: samkvæmt MDS Foundation eru þrír fjórðu hlutar fólks sem eru með MDS 60 eða eldri
• fyrri meðferð með lyfjameðferð
• fyrri meðferð með geislameðferð

Að hafa orðið fyrir ákveðnum efnum og efnum í langan tíma gæti einnig aukið áhættu þína. Sum þessara efna eru:

• tóbaksreyk
• skordýraeitur
• áburður
• leysiefni eins og bensen
• þungmálmar eins og kvikasilfur og blý

Tegundir mergmisþroskaheilkennis

Alþjóðaheilbrigðismálastofnunin Flokkun mergmisþroskaheilkennis er byggð á:

• eins konar blóðkorn sem hafa áhrif
• hlutfall óþroskaðra frumna (sprengingar)
• fjöldi dysplastic (óeðlilega lagaðir) frumur
• tilvist hringblöðruhringa (RBC sem hefur aukið járn safnað í hring í miðju þess)
• breytingar á litningum sem sjást í beinmergsfrumum

Vöðvaspennuörvandi sjúkdómur (MDS-UD)

• lágt gildi einnar tegundar blóðfrumna í blóðrásinni
• dysplastic frumur af þeirri blóðkornagerð í beinmerg
• beinmerg inniheldur minna en 5 prósent sprengingar

MDS með hringblöðruhringjum (MDS-RS)

• lágt RBC gildi í blóðrásinni
• dysplastic RBC og 15 prósent eða meira hringblöðru í beinmerg
• beinmerg inniheldur minna en 5 prósent sprengingar
• WBC og blóðflögur eru eðlileg að fjölda og lögun

MDS-sjúkdómur með fjölþrep (MDS-MD)

• lágt gildi að minnsta kosti einnar tegundar blóðkorna í blóðrásinni
• að minnsta kosti 10 prósent af tveimur eða fleiri blóðfrumutegundum eru vanbrigði í beinmerg
• beinmerg inniheldur minna en 5 prósent sprengingar

MDS með umfram sprengingum-1 (MDS-EB1)

• lágt gildi að minnsta kosti einnar tegundar blóðkorna í blóðrásinni
• dysplastic frumur af þessum blóðkornategundum í beinmerg
• beinmerg inniheldur 5 til 9 prósent sprengingar

MDS með umfram sprengingum-2 (MDS-EB2)

• lágt gildi að minnsta kosti einnar tegundar blóðkorna í blóðrásinni
• dysplastic frumur af þessum blóðkornategundum og 10 til 19 prósent sprengingar í beinmerg
• blóðrásin inniheldur 5 til 19 prósent sprengingar

MDS, óflokkað (MDS-U)

• lágt gildi að minnsta kosti einnar tegundar blóðkorna í blóðrásinni
• minna en 10 prósent af þessum frumutegundum eru mæði í beinmerg

MDS tengt einangruðu del (5q)

• beinmergsfrumur hafa litningabreytingu sem kallast del (5q) sem þýðir að hluti litninga 5 er eytt
• lágt fjölda RBC í blóðrásinni
• fjöldi blóðflagna er eðlilegur eða mikill í blóðrásinni
• beinmerg inniheldur minna en 5 prósent sprengingar

Þegar beinmergurinn er með 20 prósent eða meira sprengingar breytist greiningin í AML. Venjulega eru innan við 5 prósent.

Hvernig meðhöndlaður MDS er meðhöndlaður

Þrjár gerðir meðferðar eru notaðar af mismunandi ástæðum.

Stuðningur

Þetta er notað til að láta þér líða betur, bæta einkenni þín og hjálpa til við að forðast fylgikvilla vegna MDS.

• Horfur

  Flókið stigakerfi er notað til að flokka einhvern með MDS í lægri áhættu eða meiri áhættuhóp sem byggist á:

  • MDS undirtegund
  • fjöldi blóðkornategunda með lága fjölda og alvarleika þeirra
  • prósent af sprengingum í beinmerg
  • tilvist litningabreytinga

  Hóparnir gefa til kynna hvernig MDS gæti þróast hjá viðkomandi ef það er ekki meðhöndlað. Þeir segja þér ekki hvernig það gæti brugðist við meðferðinni.

  MDS með minni áhættu hefur tilhneigingu til að þróast hægt. Það geta liðið mörg ár þar til það veldur alvarlegum einkennum, þannig að það er ekki meðhöndlað hart.

  MDS með meiri áhættu hefur tilhneigingu til að þróast hratt og veldur alvarlegum einkennum fyrr. Það er líka líklegra að það breytist í AML, þannig að það er meðhöndlað meira með árásargirni.

  Heilbrigðisþjónustan mun skoða áhættuhópinn þinn sem og ýmsa aðra þætti sem eru sérstakir fyrir þig og þinn MDS til að ákvarða meðferðarúrræði sem henta þér best.

  Hvernig MDS er greindur

  Nokkur próf eru notuð til að greina og ákvarða undirgerð MDS.

  • Heill blóðfjöldi (CBC). Þetta blóðrannsókn sýnir fjölda hverrar tegundar blóðkorna. Ein eða fleiri gerðir verða lágar ef þú ert með MDS.
  • Útstreymi útlægs blóðs. Fyrir þetta próf er dropi af blóði þínu settur á rennibraut og skoðaður undir smásjá. Það er kannað til að ákvarða hlutfall hverrar tegundar blóðkorna og hvort einhverjar frumur eru vantruflaðar.
  • Beinmergsþrá og vefjasýni. Þetta próf felur í sér að setja hola nál í miðju mjöðm eða brjósthol. Vökvi í beinmerg er sogaður út (sogað) og sýnishorn af vefnum fjarlægt. Sýnivefurinn er greindur til að ákvarða hlutfall hverrar blóðkornategundar, hlutfall sprenginga og til að sjá hvort beinmergurinn þinn inniheldur óeðlilega mikinn fjölda frumna. Nauðsynlegt er að taka vefjasýni úr beinmerg til að staðfesta greiningu á MDS.
  • Frumueyðandi greining. Þessar prófanir nota blóð- eða beinmergsýni til að leita að breytingum eða eyðingum á litningum þínum.

  Takeaway

  MDS er tegund af krabbameini í blóði þar sem beinmerg þinn nær ekki til viðunandi fjölda virkra blóðkorna. Það eru til nokkrar undirtegundir og ástandið getur þróast hratt eða hægt.

  Hægt er að nota lyfjameðferð til að hægja á framvindu MDS, en stofnfrumuígræðslu er nauðsynleg til að ná langtímaleyfi.

  Margvíslegar meðferðir eru í boði til stuðnings þegar einkenni eins og blóðleysi, blæðing og endurteknar sýkingar koma fram.