Allt sem þú ættir að vita um Poikilocytosis

Efni.

• Einkenni poikilocytosis
• Hvað veldur poikilocytosis?
• Greining poikilocytosis
• Hverjar eru mismunandi gerðir poikilocytosis?
• Kúlulaga
• Munnfrumur (munnfrumur)
• Codocytes (markfrumur)
• Leptocytes
• Sigðfrumur (drepanocytes)
• Elliptocytes (sporöskjulaga)
• Dacryocytes (táradropar frumur)
• Acanthocytes (spurfrumur)
• Stórkornafrumur (burr frumur)
• Schizocytes (skistocytes)
• Hvernig er meðferðar með poikilocytosis?
• Hverjar eru horfur?

Hvað er poikilocytosis?

Poikilocytosis er læknisfræðilegt hugtak yfir óeðlilega mótaðar rauðra blóðkorna (RBC) í blóði þínu. Óeðlilega mótaðar blóðkorn eru kölluð poikilocytes.

Venjulega eru RBC blóðkorna (einnig kallaðir rauðkornafrumur) disklaga með fletja miðju á báðum hliðum. Poikilocytes geta:

• vera flatari en venjulega
• vera ílangir, hálfmánalaga eða táralaga
• hafa áberandi framreikninga
• hafa aðra óeðlilega eiginleika

RBCs flytja súrefni og næringarefni í vefi og líffæri líkamans. Ef RBC þín eru óreglulega mótuð geta þau kannski ekki borið nóg súrefni.

Poikilocytosis stafar venjulega af öðru læknisfræðilegu ástandi, svo sem blóðleysi, lifrarsjúkdómi, alkóhólisma eða arfgengum blóðsjúkdómi. Af þessum sökum er nærvera poikilocytes og lögun óeðlilegra frumna gagnleg við greiningu á öðrum læknisfræðilegum aðstæðum. Ef þú ert með poikilocytosis ertu líklega með undirliggjandi ástand sem þarfnast meðferðar.

Einkenni poikilocytosis

Helsta einkenni poikilocytosis er að hafa verulegt magn (meira en 10 prósent) af óeðlilega löguðum RBC.

Almennt fara einkenni poikilocytosis eftir undirliggjandi ástandi. Poikilocytosis getur einnig talist einkenni margra annarra kvilla.

Algeng einkenni annarra sjúkdóma sem tengjast blóði, svo sem blóðleysi, eru:

• þreyta
• föl húð
• veikleiki
• andstuttur

Þessi sérstöku einkenni eru afleiðing af því að ekki berst nægilegt súrefni til vefja og líffæra líkamans.

Hvað veldur poikilocytosis?

Poikilocytosis er venjulega afleiðing af öðru ástandi. Poikilocytosis aðstæður geta gengið í erfðir eða áunnist. Arfgengar aðstæður eru af völdum erfðafræðilegrar stökkbreytingar. Áunnin skilyrði þróast seinna á lífsleiðinni.

Erfðir orsakir poikilocytosis fela í sér:

• sigðfrumublóðleysi, erfðasjúkdómur sem einkennist af RBC með óeðlilegan hálfmánalaga
• thalassemia, erfðablóðröskun þar sem líkaminn framleiðir óeðlilegt blóðrauða
• pyruvat kínasa skort
• McLeod heilkenni, sjaldgæfur erfðasjúkdómur sem hefur áhrif á taugar, hjarta, blóð og heila. Einkenni koma venjulega hægt og byrja um miðjan fullorðinsár
• arfgengur elliptocytosis
• arfgeng kúlukrabbamein

Áunnnar orsakir poikilocytosis eru meðal annars:

• járnskortablóðleysi, algengasta blóðleysið sem á sér stað þegar líkaminn hefur ekki nóg járn
• megalóblastískt blóðleysi, blóðleysi sem venjulega stafar af skorti á fólati eða B-12 vítamíni
• sjálfsofnæmisblóðblóðleysi, hópur truflana sem eiga sér stað þegar ónæmiskerfið eyðileggur fyrir mistök RBC
• lifrar- og nýrnasjúkdóm
• áfengissýki eða lifrarsjúkdómur sem tengist áfengi
• blýeitrun
• lyfjameðferð
• alvarlegar sýkingar
• krabbamein
• mergbólga

Greining poikilocytosis

Öll nýfædd börn í Bandaríkjunum eru skoðuð fyrir ákveðnum erfðablóðröskunum, eins og sigðfrumublóðleysi. Poikilocytosis getur verið greind við próf sem kallast blóðblettur. Þetta próf kann að vera gert meðan á venjulegu líkamlegu prófi stendur eða ef þú finnur fyrir óútskýrðum einkennum.

Meðan á blóði stendur, dreifir læknir þunnu blóði í smásjárrennibraut og blettar blóðið til að aðgreina frumurnar. Læknirinn skoðar síðan blóðið í smásjá þar sem sjá má stærðir og lögun RBC.

Ekki hver einasti RBC mun taka óeðlilega lögun. Fólk með poikilocytosis hefur venjulega mótað frumur blandað í óeðlilega lagaðar frumur. Stundum eru nokkrar mismunandi tegundir poikilocytes til staðar í blóði. Læknirinn þinn mun reyna að komast að því hvaða lögun er algengust.

Að auki mun læknirinn líklega gera fleiri próf til að komast að því hvað veldur óeðlilega mótuðum RBC. Læknirinn þinn gæti spurt þig spurninga um sjúkrasögu þína. Vertu viss um að segja þeim frá einkennum þínum eða ef þú tekur einhver lyf.

Dæmi um önnur greiningarpróf eru:

• heill blóðtalning (CBC)
• magn járns í sermi
• ferritín próf
• vítamín B-12 próf
• fólatpróf
• lifrarpróf
• beinmergs vefjasýni
• pyruvat kínasapróf

Hverjar eru mismunandi gerðir poikilocytosis?

Það eru nokkrar mismunandi gerðir af poikilocytosis. Tegundin fer eftir einkennum óeðlilega lagaðra RBC. Þó að það sé mögulegt að hafa fleiri en eina tegund poikilocyte í blóði hverju sinni, mun venjulega ein tegund fleiri en aðrar.

Kúlulaga

Kúlulaga eru litlar, þéttar kringlóttar frumur sem skortir slétta, ljósari miðju reglulega mótaðra RBC. Kúlulaga má sjá við eftirfarandi aðstæður:

• arfgeng kúlukrabbamein
• sjálfsónæmisblóðblóðleysi
• blóðgjafaviðbrögð
• sundurliðunartruflanir rauðra blóðkorna

Munnfrumur (munnfrumur)

Miðhluti staðfrumnafrumna er sporöskjulaga, eða raufar, í stað hringlaga. Stomatocytes er oft lýst sem munnlaga og má sjá hjá fólki með:

• áfengissýki
• lifrasjúkdómur
• arfgeng munnfrumnafæð, sjaldgæf erfðasjúkdómur þar sem frumuhimnan lekur úr natríum- og kalíumjónum

Codocytes (markfrumur)

Codocytes eru stundum kölluð markfrumur vegna þess að þær líkjast oft kjaftauga. Codocytes geta komið fram við eftirfarandi aðstæður:

• thalassemia
• gallteppusjúkdómur í lifur
• blóðrauða C truflun
• fólk sem nýlega var fjarlægt milta (miltaaðgerð)

Þó að það sé ekki eins algengt, getur einnig verið að sjá frumufita hjá fólki með sigðfrumublóðleysi, blóðleysi í járni eða blýeitrun.

Leptocytes

Oft kallað oblátarfrumur, leptocytes eru þunnar, flatar frumur með blóðrauða við jaðar frumunnar. Leptocytes sjást hjá fólki með thalassemia sjúkdóma og hjá þeim sem eru með hindrandi lifrarsjúkdóm.

Sigðfrumur (drepanocytes)

Sigðfrumur, eða drepanocytes, eru ílangar, hálfmánalaga RBC. Þessar frumur eru einkennandi fyrir sigðfrumublóðleysi sem og blóðrauða S-thalassemia.

Elliptocytes (sporöskjulaga)

Rauðkornafrumur, einnig nefndar sporöskjulaga, eru svolítið sporöskjulaga til vindillaga með bareflum endum. Venjulega er tilvist mikils fjölda sporbaugsfrumna til marks um arfgengan sjúkdóm sem kallast arfgengan elliptocytosis. Hóflegur fjöldi sporbaugafrumna getur sést hjá fólki með:

• thalassemia
• mergbólga
• skorpulifur
• járnskortablóðleysi
• megaloblastic blóðleysi

Dacryocytes (táradropar frumur)

Rauðkorna í tárum, eða dakrýfrumur, eru RBC með einum hringlokum og einum punkti. Þessi tegund poikilocyte má sjá hjá fólki með:

• beta-thalassemia
• mergbólga
• hvítblæði
• megaloblastic blóðleysi
• blóðblóðleysi

Acanthocytes (spurfrumur)

Acanthocytes hafa óeðlilegar þyrnum útsvörum (kallað spicules) við brún frumuhimnunnar. Acanthocytes finnast við aðstæður eins og:

• abetalipoproteinemia, sjaldgæft erfðasjúkdómur sem hefur í för með sér vanhæfni til að taka upp ákveðna fitu í mataræði
• alvarlegur áfengur lifrarsjúkdómur
• eftir miltaaðgerð
• sjálfsónæmisblóðblóðleysi
• nýrnasjúkdómur
• thalassemia
• McLeod heilkenni

Stórkornafrumur (burr frumur)

Eins og acanthocytes hafa echinocytes einnig útsetningar (spicules) á brún frumuhimnunnar. En þessar framreikningar eru venjulega jafnt á milli og koma oftar fyrir en í acanthocytes. Stórfrumur eru einnig kallaðar burr frumur.

Hryggfrumur gætu sést hjá fólki við eftirfarandi aðstæður:

• pyruvat kínasa skortur, arfgengur efnaskiptasjúkdómur sem hefur áhrif á lifun RBC
• nýrnasjúkdómur
• krabbamein
• strax eftir blóðgjöf (aldin blóðfrumur geta myndast við blóðgeymslu)

Schizocytes (skistocytes)

Geðkorn eru sundurlaus RBC. Þeir sjást almennt hjá fólki með blóðblóðleysi eða geta komið fram til að bregðast við eftirfarandi skilyrðum:

• blóðsýking
• alvarleg sýking
• brennur
• vefjaskaða

Hvernig er meðferðar með poikilocytosis?

Meðferð við poikilocytosis fer eftir því hvað veldur ástandinu. Til dæmis verður líkamsmeðferð sem orsakast af litlu magni af B-12 vítamíni, fólati eða járni líklega meðhöndluð með því að taka fæðubótarefni og auka magn þessara vítamína í mataræði þínu. Eða læknar geta meðhöndlað undirliggjandi sjúkdóm (eins og celiac sjúkdóm) sem kann að hafa valdið skortinum í fyrsta lagi.

Fólk með arfgenga blóðleysi, eins og sigðafrumublóðleysi eða þalblóðleysi, getur þurft blóðgjöf eða beinmergsígræðslu til að meðhöndla ástand þeirra. Fólk með lifrarsjúkdóm getur þurft ígræðslu en þeir sem eru með alvarlegar sýkingar þurfa á sýklalyfjum að halda.

Hverjar eru horfur?

Langtímahorfur fyrir poikilocytosis eru háðar orsökum og hversu fljótt þú færð meðferð. Blóðleysi af völdum járnskorts er meðhöndlað og oft læknandi, en það getur verið hættulegt ef það er ekki meðhöndlað. Þetta á sérstaklega við ef þú ert barnshafandi. Blóðleysi á meðgöngu getur valdið meðgöngu fylgikvillum, þ.mt alvarlegum fæðingargöllum (svo sem taugagalla).

Blóðleysi af völdum erfðasjúkdóms eins og sigðfrumublóðleysis þarfnast ævilangrar meðferðar, en nýlegar framfarir í læknisfræði hafa bætt horfur hjá þeim sem eru með ákveðna erfðablóðsjúkdóma.