Aðal gallskorpulifur

Efni.

• Yfirlit
• Hver eru stigin?
• Hver eru einkenni og fylgikvillar?
• Hvað veldur PBC?
• Hverjir eru meðferðarúrræðin?
• Hvernig er það greint?
• Hverjar eru horfur?

Yfirlit

Aðal gall gallbólga (PBC), áður þekkt sem aðal gallskorpulifur, er sjúkdómur sem orsakast af skemmdum á gallvegum í lifur. Þessar litlu rásir flytja meltingarvökva, eða gall, frá lifur til smáþörmum.

Í þörmum hjálpar galli við að brjóta niður fitu og hjálpar til við frásog fituleysanlegra vítamína, svo sem A, D, E og K.

Skemmdir á gallrásunum gera galli kleift að byggja sig upp í lifur. Með tímanum skemmir uppsafnaður galli lifur. Það getur leitt til varanlegrar ör og skorpulifur.

Fólk með PBC getur ekki fengið einkenni í allt að 10 ár. Og ef einstaklingur er með fyrri stig PBC (1. eða 2. stig), er lífslíkur þeirra eðlilegar.

Ef einstaklingur með PBC er með langt gengin einkenni eins og sést á lengra stigi er meðallífslíkur um það bil 10-15 ár.

Samt sem áður eru allir ólíkir. Sumt fólk lifir lengur en aðrir með sjúkdóminn. Nýjar meðferðir bæta horfur fólks með PBC.

Hver eru stigin?

PBC hefur fjögur stig. Þeir eru byggðir á því hversu mikið tjón hefur orðið á lifur.

• 1. áfangi. Það er bólga og skemmdir á veggjum meðalstórra gallganga.
• 2. stigi. Það er stífla á litlu gallrásunum.
• 3. áfangi. Þetta stig markar upphaf ör.
• 4. áfangi. Skorpulifur hefur þróast. Þetta er varanlegt, alvarlegt ör og lifrarskemmdir.

Hver eru einkenni og fylgikvillar?

PBC þróast hægt. Þú gætir ekki haft nein einkenni í mörg ár, jafnvel eftir að þú hefur fengið greiningu.

Fyrstu einkennin eru oft þreyta, munnþurrkur og þurr augu ásamt kláða í húð.

Seinna einkenni geta verið:

• magaverkir
• myrkvun húðarinnar
• ógleði
• matarlyst
• þyngdartap
• þurr augu og munnur
• lítil gul eða hvít högg undir húð (xanthomas) eða augu (xanthelasmas)
• verkir í liðum, vöðvum eða beinum
• gul á húð og augu (gula)
• bólginn maga úr vökvasöfnun
• bólga í fótleggjum og ökklum (bjúgur)
• niðurgangur
• beinbrot af völdum veiktra beina

PBC getur valdið versnandi lifrarskemmdum. Gall og efnin sem það hjálpar til við að fjarlægja úr líkama þínum geta fest sig í lifur. Öryggisafrit galls getur einnig haft áhrif á nærliggjandi líffæri eins og milta og gallblöðru.

Þegar galli festist í lifur er minna af henni fáanlegt til meltingar. Skortur á galli getur hindrað líkama þinn í að taka upp nóg næringarefni úr matvælum.

Hugsanlegir fylgikvillar PBC eru:

• stækkað milta
• gallsteinar
• hátt kólesterólmagn
• veikt bein (beinþynning)
• vítamínskortur
• skorpulifur
• lifrarbilun

Hvað veldur PBC?

PBC er sjálfsofnæmissjúkdómur. Þetta þýðir að ónæmiskerfið mistakar vef í lifur hjá erlendum innrásarher og ræðst á hann.

Ónæmiskerfið þitt er með her „morðingja“ T frumna sem bera kennsl á og berjast gegn skaðlegum innrásarher eins og gerlum og vírusum. Hjá fólki með PBC ráðast þessar T frumur ranglega á lifur og skemma frumur í gallrásum.

Læknar vita ekki nákvæmlega hvað veldur þessu árás á ónæmiskerfið. Það stafar líklega af bæði erfðafræðilegum og umhverfislegum orsökum.

Þú ert líklegri til að þróa PBC ef þú ert kona. Um það bil 90 prósent fólks sem greinast með PBC eru konur, samkvæmt American Liver Foundation.

Viðbótar áhættuþættir eru:

• að vera á aldrinum 30 til 60 ára
• að eiga foreldri eða systkini með þetta ástand
• reykja sígarettur
• að verða fyrir ákveðnum efnum

Hverjir eru meðferðarúrræðin?

Þrátt fyrir að engin lækning sé fyrir PBC geta meðferðir bætt einkenni þín og verndað lifur gegn frekari skemmdum.

Fyrsta meðferðarlæknirinn sem venjulega reynir er ursodeoxycholic sýra (UDCA) eða ursodiol (Actigall, Urso).

Ursodiol er gallsýra sem hjálpar til við að flytja gall úr lifur í smáþörmum. Það getur hjálpað til við að hægja á lifrarskemmdum, sérstaklega ef byrjað er að taka það þegar sjúkdómurinn er enn á fyrstu stigum.

Þú verður að halda áfram að taka þetta lyf ævilangt. Aukaverkanir ursodiol eru meðal annars þyngdaraukning, niðurgangur og hárlos.

Obeticholic acid (Ocaliva) er nýrra lyf sem hefur verið samþykkt til notkunar hjá fólki sem annað hvort þolir ekki UDCA eða svarar ekki því. Þetta lyf lækkar magn galls í lifur með því að draga úr gallframleiðslu og hjálpa til við að ýta galli út úr lifur.

Læknirinn þinn getur einnig ávísað lyfjum til að meðhöndla einkenni, svo sem:

• Fyrir kláða: andhistamín eins og dífenhýdramín (Benadryl), hýdroxýsín (Vistaril) eða kólestýramín (Questran)
• Fyrir þurr augu: gervi tár
• Fyrir munnþurrk: munnvatnsuppbót

Þú þarft einnig að forðast áfengi þar sem það getur skaðað lifur enn frekar.

Ef þú verður skortur á fituleysanlegum vítamínum geturðu tekið viðbót til að skipta um þau. Að taka kalsíum og D-vítamíni getur hjálpað til við að halda beinunum sterkum.

Sumir læknar ávísa ónæmisbælandi lyfjum til að koma í veg fyrir að ónæmiskerfið ráðist á lifur. Þessi lyf eru metótrexat (Rheumatrex, Trexall) og colchicine (Colcrys). Hins vegar hafa þau ekki reynst árangursrík fyrir PBC sérstaklega.

American Liver Foundation segir að ursodiol starfi hjá um það bil 50 prósentum fólks sem tekur það. Afganginn getur lifrarskemmdir haldið áfram.

Ef lifur verður of skemmdur til að virka rétt, þá þarftu lifrarígræðslu. Þessi skurðaðgerð kemur í stað lifrarinnar fyrir heilbrigða frá gjafa.

Hvernig er það greint?

Vegna þess að PBC veldur engin einkenni á fyrstu stigum þess, getur verið að hann sé greindur við venjulega blóðprufu sem læknirinn þinn pantar af annarri ástæðu.

Aðallæknir þinn eða lifrarsérfræðingur sem heitir lifrarlæknir getur greint PBC. Læknirinn mun fyrst spyrja um einkenni þín, heilsufarssögu og sögu sjúkralækninga. Þú verður líka að fara í líkamlegt próf.

Próf sem notuð eru til að greina þetta ástand eru ma:

• blóðrannsóknir til að kanna lifrarensím og aðrar mælingar á lifrarstarfsemi
• mótefnavakamótefnapróf (AMA) til að athuga hvort sjálfsofnæmissjúkdómur sé
• vefjasýni í lifur, sem fjarlægir lítinn hluta lifrarinnar til skoðunar

Læknirinn þinn gæti einnig framkvæmt myndgreiningarpróf til að greina. Má þar nefna:

• ómskoðun
• sneiðmyndataka
• Hafrannsóknastofnun skanna
• Röntgengeislar gallrásanna

Hverjar eru horfur?

PBC er langvarandi og framsækið. Það er ekki hægt að lækna og með tímanum getur það leitt til varanlegs lifrarskemmda.

Hins vegar þróast PBC venjulega hægt. Það þýðir að þú gætir verið fær um að lifa venjulega í mörg ár án einkenna. Og þegar þú færð einkenni geta lyfjameðferð hjálpað til við að stjórna þeim.

Betri meðferðir hafa bætt horfur fólks með PBC undanfarin ár. Þeir sem svara meðferð fyrri ár munu hafa eðlilega lífslíkur.

Fylgdu meðferðinni sem læknirinn þinn ávísar til að hafa sem bestar horfur. Vertu heilbrigð með mataræði, hreyfingu og með því að reykja ekki eða drekka áfengi.