Heilsteypa manneskja

Efni.

• Einkenni
• Meðferð

Í stífa mannheilkenninu hefur einstaklingurinn mikla stífni sem getur komið fram í öllum líkamanum eða aðeins í fótunum, til dæmis. Þegar þetta hefur áhrif getur viðkomandi gengið eins og hermaður vegna þess að hann getur ekki hreyft vöðva sína og liði mjög vel.

Þetta er sjálfsofnæmissjúkdómur sem kemur venjulega fram á aldrinum 40 til 50 ára og er einnig þekktur sem Moersch-Woltmann heilkenni eða á ensku, Stiff-man syndrome. Aðeins um 5% tilfella koma fram í bernsku eða unglingsárum.

Stíf sjúkdómsheilkenni getur komið fram á 6 mismunandi vegu:

1. Klassískt form þar sem það hefur aðeins áhrif á mjóbak og fætur;
2. Variant form þegar það er takmarkað við aðeins 1 útlim með dystonic eða afturábak líkamsstöðu;
3. Mjög sjaldgæft þegar stífni verður um allan líkamann vegna alvarlegrar sjálfsofnæmisheilabólgu;
4. Þegar truflun er á virkri hreyfingu;
5. Með dystoníu og almennri parkinsonisma og
6. Með arfgengan spastískan paraparesis.

Venjulega er sá sem er með þetta heilkenni ekki aðeins með þennan sjúkdóm heldur hefur hann einnig aðra sjálfsnæmissjúkdóma eins og sykursýki af tegund 1, skjaldkirtilssjúkdóm eða vitiligo, svo dæmi séu tekin.

Hægt er að lækna þennan sjúkdóm með lækninum sem læknirinn gefur til kynna en meðferðin getur verið tímafrek.

Einkenni

Einkenni stífs mannsheilkennis eru alvarleg og fela í sér:

• Stöðugir vöðvakrampar sem samanstanda af litlum samdrætti í ákveðnum vöðvum sem viðkomandi ræður ekki við, og
• Markaður stífleiki í vöðvunum sem getur valdið því að vöðvaþræðir brotna, liðhlaup og beinbrot.

Vegna þessara einkenna getur viðkomandi haft ofþroska og verki í hrygg, sérstaklega þegar bakvöðvar eru fyrir áhrifum og geta fallið oft vegna þess að hann er ófær um að hreyfa sig og halda jafnvægi á réttan hátt.

Stíf vöðvastífleiki myndast venjulega eftir álagstímabil sem nýtt starf eða að þurfa að gegna störfum á almannafæri og vöðvastífleiki gerist ekki í svefni og aflögun í handleggjum og fótum er algeng vegna nærveru þessara krampa, ef sjúkdómurinn er er ekki meðhöndluð.

Þrátt fyrir aukinn vöðvaspennu á viðkomandi svæðum eru sinaviðbrögðin eðlileg og því er hægt að greina með blóðprufum sem leita að sérstökum mótefnum og rafgreiningu. Einnig ætti að skipuleggja röntgenmynd, segulómun og sneiðmyndatöku til að útiloka möguleika á öðrum sjúkdómum.

Meðferð

Meðferð við stífa einstaklinginn verður að gera með því að nota lyf eins og baclofen, vecuronium, immúnóglóbúlín, gabapentin og diazepam sem taugalæknirinn hefur gefið til kynna. Stundum getur verið nauðsynlegt að vera á gjörgæsludeild til að tryggja rétta starfsemi lungna og hjarta meðan á sjúkdómnum stendur og meðferðartíminn getur verið breytilegur frá vikum til mánaða.

Blóðgjöf og notkun einstofna mótefna gegn CD20 (rituximab) er einnig hægt að gefa til kynna og hefur góðan árangur. Flestir sem greinast með þennan sjúkdóm læknast af því að fá meðferð.