Maffucci heilkenni

Efni.

• Einkenni Maffucci heilkennis
• Meðferð við Maffucci heilkenni
• Myndir af Maffucci heilkenni
• Heimild:Miðstöðvar sjúkdómavarna og forvarna
• Gagnlegur hlekkur:

Maffucci heilkenni er sjaldgæfur sjúkdómur sem hefur áhrif á húð og bein, sem veldur æxlum í brjóski, vansköpun í beinum og birtist dökk æxli í húðinni af völdum óeðlilegs vaxtar í æðum.

Kl orsakir Maffucci heilkenni þeir eru erfðir og hafa jafnt áhrif á karla og konur. Almennt þróast einkenni sjúkdómsins í æsku í kringum 4-5 ára aldur.

ÞAÐ Maffucci heilkenni hefur enga lækninguþó geta sjúklingar fengið meðferð til að draga úr einkennum sjúkdómsins og bæta lífsgæði þeirra.

Einkenni Maffucci heilkennis

Helstu einkenni Maffucci heilkennis eru:

• Góðkynja æxli í brjóski í höndum, fótum og löngum beinum á handlegg og fótleggjum;
• Bein verða viðkvæm og geta brotnað auðveldlega;
• Stytting beina;
• Hemangiomas, sem samanstanda af litlum dökkum eða bláleitum mjúkum æxlum á húðinni;
• Stuttur;
• Vöðvaskortur.

Einstaklingar með Maffucci heilkenni geta þróað með sér krabbamein í beinum, sérstaklega í höfuðkúpu, en einnig krabbameini í eggjastokkum eða lifur.

ÞAÐ greining á Maffucci heilkenni það er gert með líkamsrannsókn og greiningu á þeim einkennum sem sjúklingar bera fram.

Meðferð við Maffucci heilkenni

Meðferðin við Maffucci heilkenni samanstendur af því að lágmarka einkenni sjúkdómsins með skurðaðgerð til að leiðrétta aflögun beina eða fæðubótarefni til að hjálpa vöxt barnsins.

Einstaklingar sem hafa áhrif á sjúkdóminn ættu að hafa samráð við bæklunarlækni reglulega til að meta beinbreytingar, þróun krabbameins í beinum og meðhöndla beinbrot sem eiga sér stað vegna sjúkdómsins. Einnig skal leita til húðsjúkdómalæknisins til að meta útlit og þroska blóðæðaæxla á húðinni.

Það er mikilvægt fyrir sjúklinga að fara í reglulegar líkamsrannsóknir, röntgenmyndatöku eða tölvusneiðmyndatöku.

Myndir af Maffucci heilkenni

Heimild:Miðstöðvar sjúkdómavarna og forvarna

Mynd 1: Tilvist lítilla æxla í fingrum liðanna sem eru einkennandi fyrir Maffucci heilkenni;

Mynd 2: Hemangioma á húð sjúklings með Maffucci heilkenni.

Gagnlegur hlekkur:

• Hemangioma
• Proteus heilkenni