Aðal gallskorpulifur

Gallrásirnar eru rör sem færa gall frá lifur í smáþörmum. Gall er efni sem hjálpar við meltinguna. Allar gallrásirnar saman kallast gallvegir.

Þegar gallrásirnar eru bólgnar eða bólgnar hindrar þetta gallflæði. Þessar breytingar geta leitt til örmyndunar á lifur sem kallast skorpulifur. Þetta er kallað gallskorpulifur. Langvarandi skorpulifur getur leitt til lifrarbilunar.

Orsök bólginna gallrásar í lifur er ekki þekkt. Hins vegar er aðal gallskorpulifur sjálfsofnæmissjúkdómur. Það þýðir að ónæmiskerfi líkamans ræðst ranglega á heilbrigðan vef. Sjúkdómurinn getur verið tengdur við sjálfsofnæmissjúkdóma eins og:

• Glútenóþol
• Fyrirbæri Raynaud
• Sicca heilkenni (augnþurrkur eða munnur)
• Skjaldkirtilssjúkdómur

Sjúkdómurinn hefur oftast áhrif á konur á miðjum aldri.

Meira en helmingur fólks hefur engin einkenni við greiningu. Einkenni byrja oftast hægt. Fyrstu einkenni geta verið:

• Ógleði og kviðverkir
• Þreyta og orkutap
• Fitusöfnun undir húðinni
• Feitar hægðir
• Kláði
• Slæm matarlyst og þyngdartap

Eftir því sem lifrarstarfsemi versnar geta einkenni verið:

• Vökvasöfnun í fótleggjum (bjúgur) og í kviðarholi (ascites)
• Gulur litur í húð, slímhúð eða augum (gula)
• Roði á lófunum
• Hjá körlum, getuleysi, samdráttur í eistum og bólga í brjóstum
• Auðvelt mar og óeðlileg blæðing, oftast frá bólgnum æðum í meltingarvegi
• Rugl eða vandamál að hugsa
• Fölir eða leirlitaðir hægðir

Heilsugæslan mun gera líkamspróf.

Eftirfarandi próf geta athugað hvort lifrin þín virki rétt:

• Albúmín blóðprufa
• Lifrarprófanir (basískur fosfatasi í sermi er mikilvægastur)
• Prótrombín tími (PT)
• Blóðrannsóknir á kólesteróli og lípópróteini

Önnur próf sem geta hjálpað til við að mæla hversu alvarlegur lifrarsjúkdómur getur verið eru:

• Hækkað immúnóglóbúlín M stig í blóði
• Lifrarsýni
• And-hvatbera mótefni (niðurstöður eru jákvæðar í um 95% tilfella)
• Sérstakar gerðir af ómskoðun eða segulómun sem mælir magn örvefs (má kalla teygjusnið)
• Magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP)

Markmið meðferðar er að draga úr einkennum og koma í veg fyrir fylgikvilla.

Cholestyramine (eða colestipol) getur dregið úr kláða. Ursodeoxycholic sýra getur bætt fjarlægingu á galli úr blóðrásinni. Þetta gæti bætt lifun hjá sumum. Nýrra lyf sem kallast obeticholic acid (Ocaliva) er einnig fáanlegt.

Vítamínuppbótarmeðferð endurheimtir A-, K-, E- og D-vítamín sem tapast í feitum hægðum. Kalsíumuppbót eða önnur beinlyf geta verið bætt við til að koma í veg fyrir eða meðhöndla veik eða mjúk bein.

Langtíma eftirlit og meðferð við lifrarbilun er nauðsynleg.

Lifrarígræðsla getur gengið vel ef það er gert áður en lifrarbilun kemur fram.

Útkoman getur verið breytileg. Ef ástandið er ekki meðhöndlað deyja flestir án lifrarígræðslu. Um það bil fjórðungur fólks sem hefur verið með sjúkdóminn í 10 ár verður með lifrarbilun. Nú geta læknar notað tölfræðilegt líkan til að spá fyrir um hvenær ígræðslan er best. Aðrir sjúkdómar, svo sem skjaldvakabrestur og blóðleysi, geta einnig þróast.

Stigandi skorpulifur getur leitt til lifrarbilunar. Fylgikvillar geta verið:

• Blæðing
• Heilaskemmdir (heilakvilla)
• Vökva- og raflausnarjafnvægi
• Nýrnabilun
• Vanfrásog
• Vannæring
• Mjúk eða veik bein (beinþynning eða beinþynning)
• Ascites (vökvasöfnun í kviðarholi)
• Aukin hætta á lifrarkrabbameini

Hringdu í þjónustuveituna þína ef þú hefur:

• Bólga í kviðarholi
• Blóð í hægðum
• Rugl
• Gula
• Kláði í húðinni sem hverfur ekki og tengist ekki öðrum orsökum
• Uppköst blóð

Aðal gall gallabólga; PBC

• Skorpulifur - útskrift

• Meltingarkerfið
• Gallaleið

Eaton JE, Lindor KD. Aðal gall gallabólga. Í: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, ritstj. Sleisenger og Fordtran’s meltingarvegi og lifrarsjúkdómi. 11. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kafli 91.

Fogel EL, Sherman S. Sjúkdómar í gallblöðru og gallrásum. Í: Goldman L, Schafer AI, ritstj. Goldman-Cecil lyf. 26. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 146. kafli.

Lampar LW. Lifur: ekki nýplastískir sjúkdómar. Í: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, ritstj. Rosai og Ackerman’s Surgical Pathology. 11. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 19. kafli.

Smith A, Baumgartner K, Bositis C. Skorpulifur: greining og stjórnun. Er Fam læknir. 2019; 100 (12): 759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.