Fullorðinn ennþá sjúkdómur

Fullorðinn ennþá sjúkdómur (ASD) er sjaldgæfur sjúkdómur sem veldur miklum hita, útbrotum og liðverkjum. Það getur leitt til langvarandi (langvarandi) liðagigtar.

Fullorðinn ennþá sjúkdómur er alvarleg útgáfa af ungæðagigtarsjúkdómi (JIA), sem kemur fram hjá börnum. Fullorðnir geta haft sama ástand þó það sé mun sjaldgæfara. Það er einnig kallað ennþá sjúkdómur hjá fullorðnum (AOSD).

Færri en 1 af 100.000 manns fá ASD á hverju ári. Það hefur oftar áhrif á konur en karla.

Orsök fullorðins sjúkdóms hjá fullorðnum er ekki þekkt. Engir áhættuþættir sjúkdómsins hafa verið greindir.

Næstum allir með sjúkdóminn verða með hita, liðverki, hálsbólgu og útbrot.

• Liðverkir, hlýja og bólga eru algeng. Oftast eru nokkrir liðir á sama tíma. Oft er fólk með ástandið með morgunstífni í liðum sem varir í nokkrar klukkustundir.
• Hiti kemur fljótt einu sinni á dag, oftast síðdegis eða á kvöldin.
• Húðútbrotin eru oft laxbleik lituð og koma og fara með hita.

Önnur einkenni fela í sér:

• Kviðverkir og bólga
• Verkir við djúpt andardrátt (fleiðubólga)
• Hálsbólga
• Bólgnir eitlar (kirtlar)
• Þyngdartap

Milta eða lifur geta orðið bólgin. Einnig getur lungnabólga komið fram.

AOSD er aðeins hægt að greina eftir að margir aðrir sjúkdómar (svo sem sýkingar og krabbamein) eru útilokaðir. Þú gætir þurft mörg læknispróf áður en endanleg greining er gerð.

Líkamsrannsókn getur sýnt hita, útbrot og liðagigt. Heilbrigðisstarfsmaðurinn mun nota stetoscope til að hlusta eftir breytingum á hljóðinu í hjarta þínu eða lungum.

Eftirfarandi blóðprufur geta verið gagnlegar við greiningu á ennþá sjúkdómi fullorðinna:

• Heildar blóðtala (CBC), getur sýnt mikinn fjölda hvítra blóðkorna (granulocytes) og fækkað rauðum blóðkornum.
• C-hvarfprótein (CRP), mælikvarði á bólgu, verður hærra en venjulega.
• ESR (botnfallshraði), mælikvarði á bólgu, verður hærra en venjulega.
• Ferritín stig verður mjög hátt.
• Fibrinogen stig verður hátt.
• Lifrarpróf munu sýna mikið magn AST og ALT.
• Gigtarþáttur og ANA próf verða neikvæð.
• Blóðræktun og veirurannsóknir verða neikvæðar.

Aðrar rannsóknir geta verið nauðsynlegar til að athuga hvort bólga er í liðum, bringu, lifur og milta:

• Ómskoðun í kviðarholi
• Tölvusneiðmynd af kvið
• Röntgenmynd af liðum, bringu eða magasvæði (kvið)

Markmið meðferðar við fullorðinssjúkdómi er að stjórna einkennum liðagigtar. Aspirín og önnur bólgueyðandi gigtarlyf (NSAID), svo sem íbúprófen, eru oftast notuð fyrst.

Prednisón má nota í alvarlegri tilfellum.

Ef sjúkdómurinn er alvarlegur eða er viðvarandi í langan tíma (verður langvinnur) gæti verið þörf á lyfjum sem bæla ónæmiskerfið. Slík lyf fela í sér:

• Metótrexat
• Anakinra (interleukin-1 viðtakaörvi)
• Tocilizumab (interleukin 6 hemill)
• Æxli drepþáttur (TNF) mótlyf eins og etanercept (Enbrel)

Hjá mörgum geta einkenni komið aftur nokkrum sinnum á næstu árum.

Einkenni halda áfram í langan tíma (langvarandi) hjá um það bil þriðjungi fólks með ennþá sjúkdóm á fullorðinsaldri.

Sjaldgæft form sjúkdómsins, sem kallast átaksheilkenni stórfrumna, getur verið mjög alvarlegt með háum hita, alvarlegum veikindum og lágu blóðkornatalningu. Beinmergur kemur við sögu og lífsýni er nauðsynlegt til að greina.

Aðrir fylgikvillar geta verið:

• Liðagigt í nokkrum liðum
• Lifrasjúkdómur
• Gollurshimnubólga
• Pleural effusion
• Stækkun milta

Hringdu í þjónustuveituna þína ef þú ert með einkenni fullorðinssjúkdóms hjá fullorðnum.

Ef þú hefur þegar verið greindur með ástandið, ættirðu að hringja í þjónustuveituna þína ef þú ert með hósta eða öndunarerfiðleika.

Það er engin þekkt forvarnir.

Still's disease - fullorðinn; Fullorðinn sjúkdómur hjá fullorðnum; AOSD; Wissler-Fanconi heilkenni

Alonso ER, Marques AO. Fullkominn sjúkdómur hjá fullorðnum. Í: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, ritstj. Gigtarlækningar. 7. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kafli 173.

Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A, o.fl. Fullkominn sjúkdómur hjá fullorðnum: birtingarmynd, meðferð, útkoma og horfur á 57 sjúklingum. Læknisfræði (Baltimore). 2014; 93 (2): 91-99. PMID: 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.

Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K, o.fl. Tocilizumab hjá sjúklingum með ennþá sjúkdóm hjá fullorðnum sem er ekki í samræmi við sykursterameðferð: slembiraðað, tvíblind, III. Stigs rannsókn með lyfleysu. Ann Rheum Dis. 2018; 77 (12): 1720-1729. PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.

Vefsíða Landssamtaka sjaldgæfra röskana. Mjög sjaldgæfar.org. Fullkominn sjúkdómur hjá fullorðnum. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. Skoðað 30. mars 2019.

Ortiz-Sanjuán F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L, o.fl. Virkni anakinra í eldföstum kyrrsetu hjá fullorðnum: rannsóknir á fjölsetri á 41 sjúklingi og bókmenntarýni. Læknisfræði (Baltimore). 2015; 94 (39): e1554. PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.