Dermatomyositis

Dermatomyositis er vöðvasjúkdómur sem felur í sér bólgu og húðútbrot. Fjölliðunarbólga er svipað bólguástand og felur einnig í sér vöðvaslappleika, þrota, eymsli og vefjaskemmdir en engin húðútbrot. Báðir eru hluti af stærri sjúkdómshópi sem kallast bólga vöðvakvilla.

Orsök húðsjúkdómsbólgu er óþekkt. Sérfræðingar telja að það geti stafað af veirusýkingu í vöðvum eða vandamáli með ónæmiskerfi líkamans. Það getur einnig komið fram hjá fólki sem hefur krabbamein í kviðarholi, lungum eða öðrum líkamshlutum.

Hver sem er getur þróað þetta ástand. Það kemur oftast fram hjá börnum á aldrinum 5 til 15 ára og fullorðnum á aldrinum 40 til 60 ára. Það hefur oftar áhrif á konur en karla.

Einkenni geta verið:

• Vöðvaslappleiki, stirðleiki eða eymsli
• Gleypivandamál
• Fjólublár litur á efri augnlokin
• Fjólublár-rauður húðútbrot
• Andstuttur

Vöðvaslappleiki getur komið skyndilega fram eða þróast hægt yfir vikur eða mánuði. Þú gætir átt í vandræðum með að lyfta handleggjunum yfir höfuðið, standa upp úr sitjandi stöðu og ganga upp stigann.

Útbrot geta komið fram í andliti þínu, hnúum, hálsi, öxlum, efri bringu og baki.

Heilsugæslan mun gera líkamspróf. Próf geta verið:

• Blóðpróf til að kanna magn vöðvaensíma sem kallast kreatínfosfókínasi og aldólasi
• Blóðprufur vegna sjálfsnæmissjúkdóma
• Hjartalínuriti
• Rafgreining (EMG)
• Segulómun (segulómun)
• Vefjasýni
• Húðsýni
• Önnur skimunarpróf fyrir krabbamein
• Röntgenmynd og brjóstmynd af brjósti
• Próf í lungnastarfsemi
• Gleypir rannsókn
• Vöðvabólga sértæk og tengd sjálfsmótefni

Aðalmeðferðin er notkun barkstera lyfja. Skammturinn af lyfinu er hægt að minnka eftir því sem vöðvastyrkur batnar. Þetta tekur um það bil 4 til 6 vikur. Þú gætir verið í litlum skammti af barkstera lyfi eftir það.

Lyf til að bæla niður ónæmiskerfið má nota til að skipta um barkstera. Þessi lyf geta verið azatíóprín, metótrexat eða mýkófenólat.

Meðferðir sem hægt er að prófa þegar sjúkdómar eru áfram virkir þrátt fyrir þessi lyf eru:

• Gamma glóbúlín í bláæð
• Líffræðileg lyf

Þegar vöðvar þínir styrkjast gæti veitan þín sagt þér að skera rólega niður skammtana. Margir með þetta ástand verða að taka lyf sem kallast prednisón alla ævi.

Ef krabbamein veldur ástandinu getur vöðvaslappleiki og útbrot batnað þegar æxlið er fjarlægt.

Einkenni geta farið alveg hjá sumum, svo sem börnum.

Ástandið getur verið banvænt hjá fullorðnum vegna:

• Alvarlegur vöðvaslappleiki
• Vannæring
• Lungnabólga
• Lungnabilun

Helstu dánarorsakir vegna þessa ástands eru krabbamein og lungnasjúkdómar.

Fólk með lungnasjúkdóm með and-MDA-5 mótefnið hefur slæmar horfur þrátt fyrir núverandi meðferð.

Fylgikvillar geta verið:

• Lungnasjúkdómur
• Bráð nýrnabilun
• Krabbamein (illkynja sjúkdómur)
• Bólga í hjarta
• Liðamóta sársauki

Hringdu í þjónustuveituna þína ef þú ert með vöðvaslappleika eða önnur einkenni þessa ástands.

• Dermatomyositis - Gottron papule
• Dermatomyositis - Gottron’s papules á hendi
• Dermatomyositis - augnlok á heliotrope
• Dermatomyositis á fótum
• Dermatomyositis - Gottron papule
• Paronychia - framboð
• Dermatomyositis - heliotrope útbrot í andliti

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 American College of Gigtarlækningar / Evrópudeildin gegn gigtarviðmiðum fyrir lágmarks, miðlungs og meiriháttar klínísk viðbrögð hjá húðsjúkdómum í vöðva og fjölvöðvabólgu: Alþjóðlegt vöðvamatsmat og klínískar rannsóknarhópar / Gigtarlækningar Alþjóðleg rannsóknarstofnun Samtakaverkefni. Liðagigt Rheumatol. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Bólgusjúkdómar í vöðvum. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE. Bólgusjúkdómar í vöðvum og öðrum vöðvakvillum. Í: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, ritstj. Kennslubók um gigtarfræði Kelley og Firestein. 10. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 85. kafli.

Vefsíða Landssamtaka sjaldgæfra röskana. Dermatomyositis. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. Skoðað 1. apríl 2019.