Potter heilkenni

Potter heilkenni og Potter svipgerð vísar til hóps niðurstaðna sem tengjast skorti á legvatni og nýrnabilun hjá ófæddu barni.

Í Potter heilkenni er aðal vandamálið nýrnabilun. Nýrun þroskast ekki rétt þar sem barnið vex í móðurkviði. Nýrun framleiða venjulega legvatnið (sem þvag).

Potter svipgerð vísar til dæmigerðs andlits útlits sem kemur fyrir hjá nýburi þegar það er ekki legvatn. Skortur á legvatni kallast oligohydramnios. Án legvatns er ungbarnið ekki púði frá veggjum legsins. Þrýstingur í legveggnum leiðir til óvenjulegs útlits, þar með talin aðskilin augu.

Potter svipgerð getur einnig leitt til óeðlilegra útlima, eða útlima sem eru haldið í óeðlilegum stöðum eða samdrætti.

Oligohydramnios stöðvar einnig þróun lungna, þannig að lungun virka ekki rétt við fæðingu.

Einkennin eru ma:

• Víð aðgreind augu með epicanthal brjóta, breiða nefbrú, lágt sett eyru og afturför höku
• Skortur á þvagframleiðslu
• Öndunarerfiðleikar

Ómskoðun á meðgöngu getur sýnt skort á legvatni, skortur á nýrum fósturs eða verulega óeðlileg nýru hjá ófædda barninu.

Eftirfarandi próf geta verið notuð til að greina ástandið hjá nýbura:

• Röntgenmynd af kviðnum
• Röntgenmynd af lungum

Reynsla má endurlífgun við fæðingu meðan beðið er eftir greiningu. Meðferð verður veitt fyrir hindrun í þvagrás.

Þetta er mjög alvarlegt ástand. Oftast er þetta banvænt. Skammtíma niðurstaðan fer eftir alvarleika lungnaþátttöku. Langtíma niðurstaða veltur á alvarleika þátttöku nýrna.

Það er engin þekkt forvarnir.

Potter svipgerð

• Legvatn
• Breið nefbrú

Joyce E, Ellis D, Miyashita Y. Nýrnafræði. Í: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, ritstj. Zitelli og Davis ’Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. 7. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 14. kafli.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Meðfæddir og frávik í þvagfærum. Í: Marcdante KJ, Kliegman RM, ritstj. Nelson Essentials of Pediatrics. 8. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kafli 168.

Mitchell AL. Meðfædd frávik. Í: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, ritstj. Fanaroff og Martin's Neonatal-Perinatal Medicine. 11. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 30. kafli.