Syringomyelia

Syringomyelia er blöðrulíkt safn heila- og mænuvökva sem myndast í mænu. Með tímanum skemmir það mænu.

Vökvafyllta blaðran er kölluð syrinx. Uppbygging mænuvökva getur stafað af:

• Fæðingargallar (sérstaklega Chiari vansköpun, þar sem hluti heilans þrýstist niður á mænu við botn höfuðkúpunnar)
• Mænuskaða
• Æxli í mænu

Vökvafyllta blaðran byrjar venjulega á hálssvæðinu. Það stækkar hægt, þrýstir á mænu og veldur hægt tjóni.

Upphaf syringomyelia er venjulega á aldrinum 25 til 40 ára. Karlar hafa meiri áhrif en konur.

Ef ástandið er vegna fæðingargalla geta engin einkenni verið fyrr en 30 til 40 ára. Einkenni syringomyelia koma venjulega hægt fram og versna í mörg ár. Ef um áfall er að ræða geta upphaf einkenna verið svo snemma sem 2 til 3 mánaða. Ef það eru einkenni geta þau falið í sér:

• Höfuðverkur
• Hryggskekkja (hjá börnum)
• Tap á vöðvamassa (sóun, rýrnun), oft í handleggjum og höndum
• Tap á viðbrögðum í efri útlimum
• Aukin viðbrögð í neðri útlimum
• Krampar eða þéttleiki í fæti eða hendi og handleggsvöðvum
• Tap á vöðvastarfsemi, tap á getu til að nota handleggi eða fætur
• Dofi sem dregur úr sársaukatilfinningu eða hitastigi; lækkar hæfileikann til að finna til þegar verið er að snerta húðina; kemur fram í hálsi, öxlum, upphandleggjum og skottinu í kápulíku mynstri; og versnar hægt með tímanum
• Verkir niður handleggina, hálsinn, eða í miðjan bak eða fætur
• Veikleiki (minnkaður vöðvastyrkur) í handleggjum eða fótleggjum
• Sársaukalaus brennsla eða meiðsli á hendi
• Erfiðleikar við að ganga eða ganga með tána hjá börnum
• Óstjórnandi augnhreyfingar (nystagmus)
• Ástand sem hefur áhrif á taugar í auga og andlit (Horner heilkenni)

Heilbrigðisstarfsmaðurinn mun framkvæma líkamlegt próf og spyrja um einkennin með áherslu á taugakerfið. Próf sem hægt er að gera eru meðal annars:

• Segulómun á höfði og hrygg
• Tölvusneiðmynd með mænu (myelogram) (getur verið gert þegar segulómun er ekki möguleg)

Ekki er vitað um árangursríka meðferð við syringomyelia. Markmið meðferðarinnar er að koma í veg fyrir að mænuskemmdir versni og bæta virkni.

Hugsanlega þarf aðgerð til að létta þrýsting í mænu. Líkamleg og iðjuþjálfun gæti verið nauðsynleg til að bæta vöðvastarfsemi.

Hægt er að skipta um slönguna í kviðslímhúð eða síringuþrýsting. Þetta er aðferð þar sem leggur (þunnt, sveigjanlegt rör) er sett í til að tæma vökvasöfnunina.

Án meðferðar getur truflunin versnað mjög hægt. Með tímanum getur það valdið alvarlegri fötlun.

Skurðaðgerðir stöðva venjulega ástandið frá því að versna. Taugakerfi mun batna hjá um 30% fólks sem fer í aðgerð.

Án meðferðar getur ástandið leitt til:

• Tap á starfsemi taugakerfisins
• Varanleg fötlun

Hugsanlegir fylgikvillar skurðaðgerðar eru:

• Sýking
• Aðrir fylgikvillar skurðaðgerðar

Hringdu í þjónustuveituna þína ef þú ert með einkenni syringomyelia.

Það er engin þekkt leið til að koma í veg fyrir þetta ástand, nema að forðast meiðsli á mænu. Að fá meðferð strax hægir á röskuninni að versna.

Syrinx

• Miðtaugakerfi

Batzdorf U. Syringomyelia. Í: Shen FH, Samartzis D, Fessler RG, ritstj. Kennslubók í hálshrygg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: 29. kafli.

Benglis DM, Jea A, Vanni S, Shah AH, Green BA. Syringomyelia. Í: Garfin SR, Eismont FJ, Bell GR, Fischgrund JS, Bono CM, ritstj. Rothman-Simeone og Herkowitz's The Spine. 7. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 94. kafli.

Roguski M, Samdani AF, Hwang SV. Fullorðinn syringomyelia. Í: Winn HR, ritstj. Youmans og Winn Taugaskurðlækningar. 7. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 301 kafli.