Spyrðu sérfræðinginn: Meðhöndla blöðrubólgu

Efni.

• 1. Hvernig virka flestar meðferðir við slímseigjusjúkdómi?
• 2. Eru einhverjar nýjar meðferðir við slímseigjusjúkdómi?
• 3. Hvað veldur blöðrubólgu? Hefur orsök blöðrubólgu áhrif á meðferðarúrræði sem í boði eru?
• 4. Hverjar eru algengustu aukaverkanirnar á blöðrubólgu meðferðum?
• 5. Hvenær ætti einhver að íhuga að skipta um cystic fibrosis lyfjum?
• 6. Breytast meðferðarúrræði á slímseigjusjúkdóm með aldrinum?
• 7. Breytast meðferðarúrræði við slímseigjusjúkdómi eftir því hve alvarleg einkenni eru?
• 8. Eru einhverjar matvæli sem hjálpa til við einkenni á slímseigjusjúkdómi? Eru einhverjar matvæli sem ber að forðast?
• 9. Hefur tegund lyfja sem einstaklingur tekur við slímseigjusjúkdómi áhrif á lífslíkur þeirra?
• 10. Hvað þurfa umönnunaraðilar að vita um að styðja barn eða annan fjölskyldumeðlim með blöðrubólgu?

1. Hvernig virka flestar meðferðir við slímseigjusjúkdómi?

Slímseigjusjúkdómur er fjöllíffærasjúkdómur sem hefur áhrif á gæði seytingar og vökva líkamans. Ástandið er sérstaklega vandamál í öndunarfærum. Blöðrubólga veldur því að þykkt slím safnast upp í öndunarvegi. Fólk sem hefur ástandið er einnig hættara við sýkingum.

Meginmarkmið meðferðaráætlana hefur verið að halda öndunarveginum tærum frá seytingu og koma í veg fyrir sýkingar. Staðallinn fyrir meðhöndlun öndunarfærasjúkdóma í slímseigjusjúkdómi kallar á lyf sem halda loftgöngum opnum, gera slím í lungum meira vökva, auðvelda úthreinsun slíms og ráðast á sýkingarnar sem eru í öndunarvegi. Að mestu leyti miða þessar meðferðir aðallega við einkennin og hægja á framvindu sjúkdómsins.

Annað algengt vandamál hjá fólki með blöðrubólgu tengist meltingarvegi þeirra. Ástandið veldur stíflu í brisi. Aftur á móti getur þetta leitt til meltingartruflana, sem þýðir að næringarefnin í matnum eru ekki alveg brotin niður og frásogast. Það getur einnig valdið kviðverkjum, erfiðleikum með að þyngjast og hugsanlega hindranir í þörmum. Uppbótarmeðferð á brisi ensím (PERT) meðhöndlar flest þessi vandamál með því að bæta getu líkamans til að melta mat. PERT stuðlar einnig að góðum vexti.

2. Eru einhverjar nýjar meðferðir við slímseigjusjúkdómi?

Nýlega þróaðar meðferðir, kallaðar mótarar sem flokkur, endurheimta getu frumna til að láta cystic fibrosis prótein vinna til að viðhalda eðlilegu magni af vökva í seytingu líkamans. Þetta kemur í veg fyrir uppsöfnun slíms.

Þessi lyf eru veruleg framþróun í meðhöndlun á slímseigjusjúkdómi. Ólíkt fyrri lyfjum, gera þessi lyf meira en einfaldlega meðhöndlun einkenna ástandsins. Mótarar miða í raun og veru við undirliggjandi sjúkdómskerfi slímseigjusjúkdóms.

Einn marktækur kostur við fyrri meðferðir er að þessi lyf eru tekin til inntöku og vinna kerfisbundið. Það þýðir að önnur kerfi líkamans, ekki aðeins öndunarfærin og meltingarfærin, geta notið góðs af áhrifum þeirra.

Þrátt fyrir að þessi lyf séu árangursrík hafa þau takmörk. Mótarar vinna aðeins að sérstökum göllum í blöðrubólgupróteini. Það þýðir að þau virka vel fyrir sumt fólk sem er með slímseigjusjúkdóm en ekki aðra.

3. Hvað veldur blöðrubólgu? Hefur orsök blöðrubólgu áhrif á meðferðarúrræði sem í boði eru?

Blöðrubólga er arfgeng erfðafræðileg ástand. Til þess að einstaklingur verði fyrir áhrifum þarf að fara í arf tvö gölluð eða „stökkbreytt“ blöðrubólgsgen, eitt frá hvoru foreldri. Blöðrubólgsgenið veitir leiðbeiningar fyrir prótein sem kallast blöðrubreytingarleiðbeinandi stjórnandi (CFTR). CFTR próteinið er mjög mikilvægt fyrir frumur í mörgum líffærum til að stjórna magni af salti og vökva sem hylur yfirborð þeirra.

Í öndunarfærum gegnir CFTR lykilhlutverki. Það hjálpar til við að skapa skilvirka varnarhindrun í lungunum með því að gera yfirborðið rakt og þakið þunnt slím sem auðvelt er að hreinsa. En fyrir þá sem eru með slímseigjusjúkdóm, er varnarhindrunin í öndunarfærum ekki árangursrík til að vernda þá gegn sýkingu og öndunarvegi þeirra stíflast með þykkt slím.

Engin lækning er til staðar gegn slímseigjusjúkdómi. Nýjar meðferðir sem miða að mismunandi göllum sem genið getur borið í sér reynast þó gagnlegar.

4. Hverjar eru algengustu aukaverkanirnar á blöðrubólgu meðferðum?

Fólk með slímseigjusjúkdóm tekur flestar öndunarmeðferðir við innöndunarform. Þessi lyf geta valdið hósta, mæði, óþægindum fyrir brjósti, óþægilegri smekk og öðrum hugsanlegum aukaverkunum.

Meltingarmeðferð við slímseigjusjúkdómi getur valdið kviðverkjum og óþægindum og hægðatregðu.

Lyf gegn blöðrubólgsmótefni geta haft áhrif á lifrarstarfsemi. Þeir geta einnig haft samskipti við önnur lyf. Af þessum sökum þarf að hafa eftirlit með lifrarstarfsemi þeirra sem taka mótastæki.

5. Hvenær ætti einhver að íhuga að skipta um cystic fibrosis lyfjum?

Yfirleitt er fylgst með fólki á hvaða aldri sem er með slímseigjusjúkdóm til að greina snemma breytingar á heilsufari. Þetta gerir umönnunarteymi þeirra kleift að grípa inn í áður en verulegir fylgikvillar koma fram.

Fólk með blöðrubólgu ætti að læra að fylgjast með einkennum fylgikvilla. Þannig geta þeir rætt um hugsanlegar breytingar á meðferðaráætlun sinni við umönnunarteymið sitt strax. Að auki, ef meðferð veitir ekki tilætluðan ávinning eða ef það veldur aukaverkunum eða öðrum fylgikvillum, gæti verið kominn tími til að íhuga breytingu.

Það er einnig mikilvægt að huga að nýjum meðferðum eftir því sem þær verða tiltækar. Fólk með slímseigjusjúkdómseinkenni getur verið gjaldgeng í nýrri meðferðarlíkönum, jafnvel þó að fyrri lyf væru ekki valkostur. Þetta ætti alltaf að ræða ítarlega við heilbrigðisteymi. Þegar einhver er að skipta um slímseigjusjúkdómalyf þarf að fylgjast náið með þeim vegna breytinga á heilsufari.

6. Breytast meðferðarúrræði á slímseigjusjúkdóm með aldrinum?

Í dag eru flest ný tilvik um slímseigjusjúkdóm greind snemma þökk sé skimun nýbura. Þarfir fólks sem eru með slímseigjusjúkdóm breytast þegar það færist frá nýfætt tímabili til barnsaldurs, til barns, til kynþroska og að lokum til fullorðinsára. Þó að grunnleigendur umhyggju fyrir blöðrubólgu séu eins, þá eru nokkur breytileika eftir aldri hvers og eins.

Að auki er slímseigjusjúkdómur sjúkdómur sem þróast með aldrinum. Sjúkdómurinn þróast á mismunandi hraða frá manni til manns. Þetta þýðir að kröfur um meðferð breytast þegar fólk eldist.

7. Breytast meðferðarúrræði við slímseigjusjúkdómi eftir því hve alvarleg einkenni eru?

Meðferðarúrræði breytast og þarf að sníða af þeim miðað við stig sjúkdómsþróunar og alvarleika hjá einstaklingi. Það er engin föst fyrirkomulag sem gildir um allt. Hjá sumum einstaklingum með lengra komna öndunarfærasjúkdóm verður meðferðaráætlunin ákafari en hún væri fyrir fólk með minna alvarlega tegund sjúkdómsins.

Ítarlegari meðferðaráætlun getur innihaldið fleiri lyf og meðferðir, með tíðari skömmtum. Að auki hefur fólk með lengra komna sjúkdóm tilhneigingu til að eiga við aðrar aðstæður, svo sem sykursýki. Þetta getur gert meðferðaráætlun þeirra flóknari og krefjandi.

8. Eru einhverjar matvæli sem hjálpa til við einkenni á slímseigjusjúkdómi? Eru einhverjar matvæli sem ber að forðast?

Almennt er fólk með slímseigjusjúkdóm beðið um að fylgja kaloríum, próteinríku mataræði. Það er vegna þess að blöðrubólga getur valdið frásog næringarefna og auknum efnaskiptaþörf. Það er vel þekkt tengsl milli næringarástands og framgangs öndunarfærasjúkdóma. Þess vegna er fylgst náið með fólki með slímseigjusjúkdóm til að tryggja að það borði nóg og vaxi.

Það eru engin skýr rétt og röng matvæli fyrir fólk sem er með slímseigjusjúkdóm. Það sem er ljóst er að það að fylgja heilbrigðu mataræði - ríkt af kaloríum, próteini, vítamínum og örefnum - er mikilvægt fyrir góða heilsu. Fólk með slímseigjusjúkdóm þarf oft að bæta sérstökum næringarefnum og fæðubótarefnum við mataræðið, allt eftir þörfum þeirra og einstaklingum. Þess vegna er ómissandi hluti cystic fibrosis meðferðar næringaráætlunin sem þróuð er af næringarfræðingi og er sniðin að þörfum og óskum fjölskyldu og fjölskyldu.

9. Hefur tegund lyfja sem einstaklingur tekur við slímseigjusjúkdómi áhrif á lífslíkur þeirra?

Lífslíkur fólks með slímseigjusjúkdóm í Bandaríkjunum eru nú að ná 50 árum. Miklar framfarir í lífslíkum hafa orðið vegna áratuga rannsókna og vinnusemi á öllum stigum.

Við skiljum nú að stöðugt að nota bestu starfsvenjur leiðir til verulegs ávinnings fyrir fólk með slímseigjusjúkdóm. Það er líka mjög mikilvægt fyrir fólk að vinna í nánu samstarfi við umönnunarteymið og fylgjast meðferðaráætlun sinni stöðugt. Þetta hámarkar möguleika á ávinningi. Það hjálpar einnig einstaklingnum að öðlast betri skilning á áhrifum hverrar íhlutunar.

10. Hvað þurfa umönnunaraðilar að vita um að styðja barn eða annan fjölskyldumeðlim með blöðrubólgu?

Frá einstökum sjónarhóli þarf að líta á slímseigjusjúkdóm sem lífsferil. Það krefst stuðnings og skilnings frá öllum þeim sem um er að ræða. Þetta byrjar á því að umönnunaraðilar verða vel menntaðir um sjúkdóminn og áhrif hans. Það er mikilvægt að geta greint snemma merki um fylgikvilla og önnur vandamál.

Umönnunaraðilum finnst oft erfitt að aðlagast daglegum breytingum sem þarf að gera til að einstaklingur geti fylgt meðferðaráætlun sinni. Einn lykillinn að velgengni er að finna réttan jafnvægi þannig að meðferðaráætlunin verður hluti af daglegu amstri. Þetta gerir ráð fyrir samræmi.

Annar mikilvægur þáttur er að umönnunaraðilar séu alltaf viðbúnir þeim breytingum sem gætu orðið ásamt bráðum veikindum eða framvindu sjúkdómsins. Þessi mál leiða til aukinnar kröfu um meðferð. Þetta er erfiður tími og líklega einn þegar einstaklingur með slímseigjusjúkdóm þarf mestan stuðning og skilning.

Dr. Carlos Milla er lungnalæknir á vegum barna með alþjóðlega viðurkenningu sem sérfræðingur í öndunarfærasjúkdómum hjá börnum, einkum slímseigjusjúkdómi. Dr. Milla er meðlimur deildarinnar við læknadeild Stanford-háskóla, þar sem hann var skipaður prófessor í barnalækningum. Hann var einnig nefndur Crandall búinn fræðimaður í börnum í lungnalækningum og gegnir starfi núverandi aðstoðarframkvæmdastjóra þýðingarannsókna við Center for Excellence in Pulmonary Liology (CEPB) við Stanford háskóla.