Hvað er Budd-Chiari heilkenni?

Efni.

• Hverjar eru Budd-Chiari gerðirnar?
• Budd-Chiari gerðir hjá fullorðnum
• Börn Budd-Chiari
• Hver eru einkenni Budd-Chiari?
• Hvað veldur Budd-Chiari heilkenni?
• Hver er áhættan af því að fá Budd-Chiari heilkenni?
• Hvernig er Budd-Chiari heilkenni greind?
• Hver er meðferðin við Budd-Chiari?
• Læknismeðferð
• Hvað þú getur gert heima
• Hverjar eru horfur fólks með Budd-Chiari?

Budd-Chiari heilkenni (BCS) er sjaldgæfur lifrarsjúkdómur sem getur komið fram hjá fullorðnum og börnum.

Við þetta ástand eru lifrar (lifrar) þrengdar eða læst. Þetta stöðvar eðlilegt blóðflæði út í lifur og aftur til hjarta.

Stífla í lifur getur gerst hægt með tímanum eða skyndilega. Það getur gerst vegna blóðtappa. Budd-Chiari heilkenni getur valdið minniháttar til alvarlegum lifrarskemmdum.

Segamyndun í lifur er annað nafn á þessu heilkenni.

Hverjar eru Budd-Chiari gerðirnar?

Budd-Chiari gerðir hjá fullorðnum

Hjá fullorðnum getur Budd-Chiari heilkenni komið fram sem mismunandi gerðir eftir því hve hratt það er sem veldur einkennum eða hversu mikið lifrarskemmdir hafa orðið. Þessar gerðir fela í sér:

• Langvinn Budd-Chiari. Þetta er algengasta tegund Budd-Chiari. Einkenni koma hægt fram með tímanum. Tæplega 50 prósent fólks með langvarandi Budd-Chiari eiga einnig við nýrnavandamál að stríða.

• Bráð Budd-Chiari. Bráð Budd-Chiari gerist skyndilega. Fólk með þessa tegund fær einkenni eins og magaverk og þrota mjög fljótt.

• Fullkominn Budd-Chiari. Þessi sjaldgæfa gerð gerist jafnvel hraðar en bráð Budd-Chiari. Einkenni eru óvenju fljótt og geta leitt til lifrarbilunar.

Börn Budd-Chiari

Budd-Chiari heilkenni er jafnvel sjaldgæft hjá börnum og það eru engar sérstakar tegundir hjá börnum.

Samkvæmt læknisrannsókn 2017 sem gerð var í London hafa tveir þriðju barna með þetta heilkenni undirliggjandi ástand sem veldur blóðtappa.

Börn með Budd-Chiari hafa venjulega langvinn einkenni. Lifrarskemmdir gerast ekki skyndilega. Það er algengara hjá strákum og getur komið fyrir hjá börnum allt að 9 mánuðum.

Hver eru einkenni Budd-Chiari?

Merki og einkenni Budd-Chiari heilkenni eru háð því hversu alvarlegt ástandið er. Þeir geta verið minniháttar eða mjög alvarlegir. Um það bil 20 prósent fólks með Budd-Chiari hafa engin einkenni.

Merki og einkenni eru:

• verkur í efra hægra kvið
• ógleði og uppköst
• þreyta
• þyngdartap
• lifrarskemmdir
• gul á húð og augu (gula)
• stækkuð lifur (lifrarstækkun)
• bólga í maga eða uppþemba
• hár blóðþrýstingur í lifur (háþrýstingur í gáttina)
• bólga í líkama eða fótum (bjúgur)
• blóð í uppköst (sjaldgæft einkenni)

Budd-Chiari heilkenni getur valdið lítilli lifrarstarfsemi og örum í lifur. Það getur leitt til annarra lifrarsjúkdóma eins og skorpulifur.

Hvað veldur Budd-Chiari heilkenni?

Budd-Chiari heilkenni er sjaldgæft. Það kemur venjulega fram ásamt blóðsjúkdómi.

Það eru nokkrar ástæður fyrir Budd-Chiari heilkenni. Í mörgum tilvikum er nákvæm orsök ekki þekkt. Stundum geta aðrar lifrarsjúkdómar eins og skorpulifur kallað fram Budd-Chiari heilkenni.

Flestir með þetta heilkenni eru með undirliggjandi heilsufar sem veldur of miklum blóðstorknun.

Blóðsjúkdómar sem geta leitt til Budd-Chiari heilkenni eru ma:

• sigðkornasjúkdómur (blóðfrumur eru í laginu eins og hálfmánar í stað þess að vera kringlóttir)
• polycythemia vera (of margar rauð blóðkorn)
• segamyndun (of mikil storknun)
• mergmisþroskaheilkenni (beinmergsröskun)

Fullorðnar konur eru í meiri hættu á Budd-Chiari ef þær nota pillur. Í sumum tilvikum getur meðganga leitt til þessa heilkennis, sem getur gerst eftir fæðingu.

Aðrar orsakir eru:

• bólgusjúkdómar
• ónæmisbælandi lyf
• lifrarkrabbamein og önnur krabbamein
• lifraráverka eða meiðsli
• stífla eða vefja í öðrum stórum bláæðum (eins og vena cava óæðri)
• bláæðabólga (bláæðabólga)
• sýkingar (berklar, sárasótt, aspergillosis)
• Behcet diease (sjálfsofnæmissjúkdómur)
• C-vítamínskortur
• prótein S skortur (hefur áhrif á blóðstorknun)

Hver er áhættan af því að fá Budd-Chiari heilkenni?

Budd-Chiari getur leitt til nokkurra fylgikvilla í lifur og vandamála með önnur líffæri og kerfi.

Má þar nefna:

• lifur ör (bandvefsmyndun)
• lítil lifrarstarfsemi
• hár blóðþrýstingur (háþrýstingur)
• gallblöðruvandamál
• meltingarvandamál
• nýrnavandamál

Í alvarlegum tilvikum getur Budd-Chiari heilkenni leitt til lifrarsjúkdóms eða lifrarbilunar.

• Leitaðu til læknisins ef þú ert með einkenni eða merki um lifrarskemmdir, svo sem verk í maga eða hægri hlið, gulu húð og augu, uppþembu eða þrota í maga, fótleggjum eða hvar sem er í líkamanum.
• Ef þú hefur einhverja sögu um blóðsjúkdóm eða ef blóðsjúkdómur rennur í fjölskyldunni skaltu biðja lækninn þinn um fullkomið eftirlit.
• Ef þú ert með blóðsjúkdóm skaltu spyrja heilsugæsluna um bestu leiðina til að stjórna því. Taktu öll lyfin þín nákvæmlega eins og mælt er fyrir um.

Hvernig er Budd-Chiari heilkenni greind?

Budd-Chiari heilkenni er aðallega greind eftir líkamsrannsókn. Heilbrigðisþjónustan finnur að lifrin er stærri en venjulega, eða að það er óvenjuleg bólga í líkamanum.

Heilbrigðisþjónustan mun skoða lifur með skannum til að athuga stærð þess og til að athuga hvort það sé stíflað í lifur.

Skannar og próf sem nota má eru:

• blóðprufur til að sjá hversu vel lifrin virkar
• ómskoðun
• sneiðmyndataka
• Hafrannsóknastofnun skanna

Aðgerð sem kallast bláæðalyf getur verið framkvæmd ef myndgreiningarpróf hafa misvísandi niðurstöður og til að hjálpa heilsugæslunni að ákvarða bestu leiðina til að skipuleggja meðferðina.

Við þessa aðgerð er örlítið rör eða legg farið í gegnum æðarnar inn í lifur. Legginn mælir blóðþrýsting inni í lifur.

Ef erfitt er að staðfesta greininguna, getur verið gerð vefjasýni í lifur. Hins vegar, vegna aukinnar hættu á blæðingum, eru vefjasýni ekki gerðar reglulega.

Við vefjasýni í lifur verður svæðið dofað eða þú verður sofandi vegna aðgerðarinnar.

Hol nál er notuð til að fjarlægja örlítið stykki af lifur. Lifursýnið er skoðað á rannsóknarstofu til að leita að merkjum um Budd-Chiari heilkenni. Hins vegar er mikilvægt að hafa í huga að ekki er krafist vefjasýni til greiningar.

Hver er meðferðin við Budd-Chiari?

Meðhöndla má Budd-Chiari heilkenni með lyfjum til að leysa upp og koma í veg fyrir blóðtappa í lifur.

Læknismeðferð

Meðferð við Budd-Chiari hefst venjulega með því að heilbrigðisþjónustan ávísar lyfjum sem kallast segavarnarlyf. Þessi lyf eru notuð til að stöðva of mikið blóðstorknun.

Hægt er að ávísa öðrum lyfjum sem kallast fibrinolytic lyf til að leysa upp blóðtappa í bláæðum í lifur.

Ef það er undirliggjandi blóðsjúkdómur, meðhöndlun þess getur hjálpað til við að leysa Budd-Chiari heilkenni.

Í sumum tilvikum er hægt að stjórna heilkenninu með lyfjum eingöngu.

Í öðrum tilvikum getur einstaklingur þurft stent eða rör sett í gegnum æðina til að opna það. Sérfræðingur getur notað skannanir á lifur til að leiðbeina slöngunum í æð.

Þú þarft reglulega skoðanir og blóðrannsóknir, jafnvel þó að blóðtapparnir séu fastir.

Í alvarlegri tilfellum af Budd-Chiari heilkenni geta lyf og meðferð ekki virkað vegna þess að lifrin er of skemmd. Í þessum tilvikum getur verið þörf á öðrum skurðaðgerðum eða lifrarígræðslu.

Hvað þú getur gert heima

Ef þér er ávísað lyfjum til að koma í veg fyrir blóðtappa, gætirðu þurft að forðast ákveðin matvæli sem koma í veg fyrir að storknunarlyf virki vel. Spurðu heilsugæsluna um besta mataræðið fyrir þig.

Þú gætir þurft að forðast eða takmarka matvæli sem eru mikið af K-vítamíni, sem er næringarefni sem hjálpar líkamanum að mynda blóðtappa.

Forðist að borða eða drekka mikið af:

• aspas
• rósakál
• spergilkál
• collards
• skíthæll
• grænkáli
• Grænt te
• spínat

Athugaðu vítamín og fæðubótarefni fyrir K-vítamín.

Forðist líka að drekka áfengi og trönuberjasafa. Þeir geta haft samskipti við nokkur blóðþynningarlyf og aukið hættu á blæðingum.

Hverjar eru horfur fólks með Budd-Chiari?

Budd-Chiari er sjaldgæft lifrarástand sem getur verið lífshættulegt. Án meðferðar getur þetta ástand leitt til lifrarbilunar í sumum tilvikum.

Hins vegar með meðferð er hægt að stjórna ástandinu.

Læknarannsóknir í Evrópu sýna að næstum 70 prósent fólks með Budd-Chiari var meðhöndluð með stents og öðrum aðgerðum til að opna lifur.