Pemfigoid

Efni.

• Yfirlit
• Tegundir pemfigoid
• Bullous pemphigoid
• Cicatricial pemfigoid
• Pemfigoid meðgöngu
• Orsakir og áhættuþættir
• Einkenni pemfigoid
• Greining pemfigoid
• Meðferðir við pemfigoid
• Langtímahorfur

Yfirlit

Pemfigoid er sjaldgæfur sjálfsofnæmissjúkdómur sem getur þróast á öllum aldri, þar með talið hjá krökkum, en það hefur oftast áhrif á aldraða. Pemfigoid stafar af bilun í ónæmiskerfinu og hefur í för með sér útbrot á húð og blöðru á fótum, handleggjum og kvið.

Pemfigoid getur einnig valdið blöðrumyndun á slímhúðunum. Slímhúðir framleiða slímhúð sem verndar inni í líkama þínum. Pemfigoid er að finna á slímhimnunum í augum, nefi, munni og kynfærum. Það getur einnig komið fram á meðgöngu hjá sumum konum.

Engin lækning er gegn pemfigoid, en það eru ýmsir meðferðarúrræði.

Tegundir pemfigoid

Allar tegundir pemphigoid eru af völdum ónæmiskerfisins sem ráðast á heilbrigðan vef. Þeir birtast sem útbrot og vökvafylltar þynnur. Gerðir pemphigoid eru mismunandi hvað varðar hvar á líkamanum blöðrurnar eiga sér stað og hvenær það kemur fram.

Bullous pemphigoid

Þegar um er að ræða bulluþembu - algengasta af þessum þremur gerðum - verður húðþynningin oftast á handleggjum og fótleggjum þar sem hreyfing á sér stað. Þetta felur í sér svæðin í kringum liðina og á neðri kvið.

Cicatricial pemfigoid

Cicatricial pemphigoid, einnig kallað slímhúð pemfigoid, vísar til þynnur sem myndast á slímhimnunum. Þetta felur í sér:

• munnur
• augu
• nef
• hálsi
• kynfæri

Algengustu staðirnir sem hafa áhrif eru munnur og augu. Útbrot og blöðrur geta byrjað á einu af þessum svæðum og dreifst til hinna ef þau eru ómeðhöndluð. Ef það er ómeðhöndlað í augum getur það valdið ör sem getur aftur leitt til blindu.

Pemfigoid meðgöngu

Þegar blöðrur eiga sér stað meðan á meðgöngu stendur eða stuttu eftir það er það kallað pemfigoid gestationis. Það var áður kallað herpes gestationis, þó það tengist ekki herpes vírusnum.

Þynnupakkningin þróast venjulega á öðrum eða þriðja þriðjungi meðgöngu en getur komið fram hvenær sem er á meðgöngu eða allt að sex vikum eftir fæðingu. Þynnur myndast á handleggjum, fótleggjum og kvið.

Orsakir og áhættuþættir

Pemfigoid er sjálfsofnæmissjúkdómur. Þetta þýðir að ónæmiskerfið þitt byrjar ranglega að ráðast á heilbrigða vefina þína. Ef um er að ræða pemfigoid býr ónæmiskerfið til mótefni til að ráðast á vefinn rétt fyrir neðan ysta lag húðarinnar. Þetta gerir það að verkum að lög húðarinnar aðskiljast og hefur í för með sér sársaukafullar blöðrur. Það er ekki að fullu skilið hvers vegna ónæmiskerfið bregst við á þennan hátt hjá fólki sem býr með pemfigoid.

Í mörgum tilfellum er ekki heldur neinn sérstakur kveikja fyrir pemfigoid. Í sumum tilvikum getur það þó stafað af:

• ákveðin lyf
• geislameðferð
• útfjólubláa ljósameðferð

Fólk með aðra sjálfsofnæmissjúkdóma er í meiri hættu á að fá lungnasjúkdóm. Það er einnig algengara hjá öldruðum en í öðrum aldurshópi og virðist vera aðeins meira hjá konum en körlum.

Einkenni pemfigoid

Algengasta einkenni pemfigoid er blöðrumyndun sem kemur fram á handleggjum, fótleggjum, kvið og slímhúð. Ofsakláði og kláði eru einnig algeng. Þynnurnar hafa ákveðin einkenni, óháð því hvar á líkamanum þær myndast:

• rauð útbrot myndast áður en þynnurnar eru
• þynnurnar eru stórar og fylltar með vökva sem venjulega er tær, en getur innihaldið blóð
• þynnurnar eru þykkar og rofnar ekki auðveldlega
• húðin í kringum þynnurnar getur verið eðlileg eða örlítið rauð eða dökk
• rifnar þynnur eru venjulega viðkvæmar og sársaukafullar

Greining pemfigoid

Húðsjúkdómafræðingur þinn mun geta sett nokkuð fast greiningu einfaldlega með því að skoða þynnurnar þínar. Frekari prófanir verða til að ávísa réttri meðferð.

Læknirinn þinn gæti viljað gera vefjasýni á húð, sem felur í sér að fjarlægja lítil sýnishorn af húðinni frá viðkomandi svæði. Tæknimenn í rannsóknarstofu munu prófa þessi sýni fyrir mótefni gegn ónæmiskerfinu sem eru einkennandi fyrir pemfigoid. Einnig er hægt að greina þessi mótefni í blóði þínu, svo þú gætir þurft að taka lítið blóðsýni.

Meðferðir við pemfigoid

Ekki er hægt að lækna lungnasótt, en meðferðir eru venjulega mjög árangursríkar til að létta einkenni. Barksterar, annað hvort í pillu eða útvortis formi, verða líklega fyrsta meðferðin sem læknirinn ávísar. Þessi lyf draga úr bólgu og geta hjálpað til við að lækna þynnurnar og létta kláða. Hins vegar geta þær einnig valdið verulegum aukaverkunum, sérstaklega vegna langtímanotkunar, svo að læknirinn mun smala þig af barksterum eftir að blöðrumyndun hefur rofnað.

Annar meðferðarúrræði er að taka lyf sem bæla ónæmiskerfið, oft í tengslum við barkstera. Ónæmisbælandi lyf hjálpa, en þau geta sett þig í hættu fyrir aðrar sýkingar. Ákveðin sýklalyf, svo sem tetracýklín, getur einnig verið ávísað til að draga úr bólgu og sýkingu.

Langtímahorfur

Með víðtækri meðferð eru horfur fyrir pemfigoid góðar. Flestir bregðast vel við lyfjum. Sjúkdómurinn hverfur oft eftir nokkurra ára meðferð. En pemfigoid getur komið aftur hvenær sem er, jafnvel með réttri meðferð.

Leitið til læknisins ef vart verður við óútskýrð blöðru. Skjót greining og meðferð mun hjálpa til við að stjórna þessu ástandi hraðar.