Sjálfvakinn aplastic blóðleysi

Efni.

• Hvað er idiopatískt afbrigðilegt blóðleysi?
• Einkenni ofnæmisblóðleysis
• Orsakir vanmyndunarblóðleysis
• Að greina sjálfvakta afbrigðilegt blóðleysi
• Meðferðarúrræði við vanmyndandi blóðleysi
• Langtímahorfur
• Forvarnir gegn óeðlilegu blóðleysi

Hvað er idiopatískt afbrigðilegt blóðleysi?

Sjálfvakinn vanmyndunarblóðleysi er tegund blóðleysis þar sem beinmerg þinn hættir að búa til nýjar blóðkorn. Þetta getur valdið meiriháttar fylgikvillum.

Fólk með blóðleysi er ekki með næga virkni rauðra blóðkorna. RBC eru ábyrgir fyrir því að flytja súrefni. Þegar þú ert blóðleysi flytur líkami þinn ekki súrefni á skilvirkan hátt og það getur gert þig þreyttan og veikan.

RBC-lyf flytja súrefni með próteini sem kallast blóðrauða. Hemóglóbín er nauðsynlegt fyrir skilvirka súrefnisflutninga. Það binst súrefni þétt á svæðum með mikið súrefni og losar það síðan á svæðum sem þurfa súrefni. Blóðrauði lætur blóð þitt einnig líta rauður út.

Blóðrauði inniheldur járn, sem er nauðsynlegt fyrir blóðrauða til að binda súrefni. Mörg tilfelli blóðleysis stafa af járnskorti. Þessar tegundir blóðleysis eru auðvelt að meðhöndla. Hins vegar vanmyndunarblóðleysi byrjar með beinmergsvandamál og það stafar ekki af skorti á járni.

Ástandið er sjaldgæft en það getur verið banvænt ef það er ómeðhöndlað. Ef þú ert með einkenni afbrigðilegs blóðleysis, hafðu strax samband við lækninn.

Einkenni ofnæmisblóðleysis

Einkenni vanmyndunarblóðleysis eru svipuð einkennum almenns blóðleysis. Þegar fjöldi RBC er lágur, gætir þú fundið fyrir:

• sundl
• óhófleg þreyta
• næmi fyrir kulda
• veikleiki
• hraður hjartsláttur
• pirringur
• bleiki
• andstuttur

Lítið blóðflagnafjöldi getur valdið:

• nef blæðir
• blæðingar í tannholdinu
• að húðin verði auðveldlega marblett
• útbrot með litlum pinpoints

Ekki er auðvelt að greina áhrif sjálfvakts aplastísks blóðleysis á stigum WBC. Hins vegar, með færri WBC, muntu vera næmari fyrir sýkingum.

Orsakir vanmyndunarblóðleysis

Aplastic blóðleysi stafar af skemmdum á beinmerg.

Stofnfrumur í mergnum mynda venjulega blóðfrumur, þar á meðal:

• rauð blóðkorn (RBC)
• hvít blóðkorn (WBC)
• blóðflögur

Þessu ferli er truflað hjá fólki með vanmyndunarblóðleysi. Stofnfrumur eru skemmdar og of fáar blóðkornar gerðar.

Fjölmargar aðstæður geta skaðað beinmerg. Hjá fólki með sjálfvakta vanmyndunarblóðleysi er orsök þess tjóns oft óþekkt og nokkrir þættir hafa verið tengdir því.

Sumir vísindamenn telja að vanmyndunarblóðleysi geti verið sjálfsofnæmisástand. Í sjálfsofnæmissjúkdómum ræðst líkaminn á eigin frumur eins og sýkingu. Aðrar mögulegar orsakir eru:

• viðbrögð við sumum lyfjum sem notuð eru til að meðhöndla liðagigt, flogaveiki eða sýkingu; eða til

eitruð efni sem notuð eru í iðnaði eða búskap, svo sem bensen, leysiefni eða lím gufur

• útsetningu fyrir geislun eða lyfjameðferð við krabbameinsmeðferð
• anorexia nervosa, alvarlegur átröskun sem hefur verið tengd við vanmyndunarblóðleysi
• sumar vírusar eins og Epstein-Barr, HIV eða aðrir herpes vírusar

Þótt það sé sjaldgæft er hugsanlegt að arómískt blóðleysi geti erft. Aplastic blóðleysi er ekki af völdum járnskorts.

Að greina sjálfvakta afbrigðilegt blóðleysi

Allar tegundir blóðleysis eru fyrst greindar með blóðprufu. Heil blóðkornatalning (CBC) sýnir hvort þú ert með lítið magn RBC, WBC eða blóðflagna.

Þegar blóðleysi hefur verið greint er mikilvægt að ákvarða orsök þess. Ef læknirinn grunar aplastic blóðleysi gætir þú þurft að vefjasýni í beinmerg. Nál verður sett í mjaðmabeinið til að safna mergnum. Sýnið verður skoðað til að sjá hversu margar stofnfrumur eru til staðar.

Læknirinn mun flokka sjálfvakta aplastic blóðleysið þitt sem brátt eða langvarandi. Bráð tilvik koma upp skyndilega og þau eru nokkuð alvarleg. Langvinn tilvik þróast hægar. Hins vegar eru þeir jafn erfitt að meðhöndla.

Meðferðarúrræði við vanmyndandi blóðleysi

Meðferð fer eftir alvarleika ástands þíns. Nokkur væg form af vanmyndunarblóðleysi þarfnast ekki meðferðar. Mælt er með því að stöðva lyf eða halda sig frá mögulegum efnum. Mörg hófleg tilfelli þurfa blóðgjöf og blóðflögu. Algengt er að veita blóðgjöf í bráðum tilvikum.

Hægt er að nota beinmergsígræðslur til að meðhöndla alvarleg tilfelli. Þessi aðferð kemur í stað stofnfrumna þinna frá gjafa. Meðferðin virkar best hjá fólki undir 40 ára sem er með systkini.

Til að koma í veg fyrir mikið blóðmissi sem ekki er hægt að skipta út líkamanum nógu hratt, er brottnám valkostur við legslímuvilla.

Langtímahorfur

Alvarlegt og brátt sjálfvakinn aplastic blóðleysi getur verið banvæn. Rétt meðferð er lykilatriði. Yngra fólk hefur bestu lifunartíðni þar sem það bregst almennt vel við meðferðinni.

Hugsanlegir fylgikvillar meðferðar fela í sér:

• aukaverkanir
• sýkingum
• alvarlegar blæðingar
• bilun í beinmergsígræðslu

Forvarnir gegn óeðlilegu blóðleysi

Það er engin þekkt leið til að koma í veg fyrir sjálfvakta vanmyndunarblóðleysi. Ólíkt öðrum tegundum blóðleysis er ekki hægt að koma í veg fyrir það með því að nota járnbætiefni.

Gefðu gaum að líkama þínum og ræddu við lækninn þinn ef þú færð blóðleysiseinkenni. Skjótur meðferð getur hjálpað þér að líða vel.