Hvað er Methemoglobinemia?

Efni.

• Yfirlit
• Hver eru einkenni methemoglobinemia?
• Meðfætt methemoglobinemia
• Gerð 1
• Hemóglóbín M sjúkdómur
• Gerð 2
• Áunnið methemoglobinemia
• Hjá ungabörnum
• Greining methemoglobinemia
• Meðferð við methemoglobinemia
• Fylgikvillar methemoglobinemia
• Horfur fyrir methemoglobinemia
• Að koma í veg fyrir methemoglobinemia
• Bensókaín
• Nítrat í grunnvatni

Yfirlit

Methemoglobinemia er blóðsjúkdómur þar sem of lítið súrefni er skilað í frumurnar þínar. Súrefni er borið í blóðrásina með blóðrauða, prótein sem er fest við rauðu blóðkornin þín. Venjulega sleppir blóðrauði þá súrefni í frumur um allan líkamann. Hins vegar er til ákveðin tegund af blóðrauði þekktur sem methemoglobin sem flytur súrefni í gegnum blóðið þitt en sleppir því ekki í frumurnar. Ef líkaminn framleiðir of mikið af methemoglobin getur hann byrjað að skipta um venjulega blóðrauða. Þetta getur leitt til þess að ekki nægir súrefni í frumurnar þínar.

Það eru tvær tegundir af methemoglobinemia: keypt og meðfætt. Haltu áfram að lesa til að læra meira um hvað veldur hverri tegund af methemoglobinemia, auk einkenna þess og meðferðar.

Hver eru einkenni methemoglobinemia?

Einkenni methemoglobinemia geta verið mismunandi eftir því hvaða tegund þú ert með. Helstu einkenni eru:

• bláæð, sem lýsir bláleitan lit á húðinni, sérstaklega varir og fingur
• súkkulaðibrúnt litað blóð

Það er vegna bláæðasjúkdóms sem sumir kalla methemoglobinemia „barnblátt heilkenni.“

Þegar metemóglóbín magn eykst halda einkennin áfram að verða alvarlegri. Þetta getur falið í sér:

• höfuðverkur
• andstuttur
• ógleði
• hraður hjartsláttur
• þreyta og svefnhöfgi
• rugl eða heimska
• meðvitundarleysi

Meðfætt methemoglobinemia

Methemoglobinemia getur verið meðfætt, sem þýðir að þú fæðist með ástandið. Meðfætt methemoglobinemia er af völdum erfðagalla sem þú erfðir frá foreldrum þínum. Þessi erfðagalli leiðir til skorts á ákveðnu ensími eða próteini. Þetta prótein er ábyrgt fyrir því að umbreyta methemoglobin í blóðrauða. Meðfætt metemóglóbínihækkun er mun sjaldgæfara en áunnið form ástandsins.

Það eru þrjár tegundir af meðfæddri methemoglobinemia.

Gerð 1

Tegund 1 er algengasta tegund meðfædds methemoglobinemia. Það kemur fram þegar báðir foreldrar hafa sent það frá sér, en þeir eru ekki með ástandið sjálfir. Það hefur aðeins áhrif á rauðu blóðkornin. Venjulega er eina einkenni þess bláæð. Fólk með tegund 1 getur haft bláleitan lit á húðinni alla ævi án annarra einkenna. Þeir geta fengið meðferð vegna snyrtivöruástæðna. Fólk með þessa tegund hefur meiri líkur á að þróa áunnin form.

Hemóglóbín M sjúkdómur

Þessi tegund stafar af erfðabreytingu sem er ekki endilega erft frá foreldrum þínum. Fólk með þessa tegund hefur ekki einkenni og þarfnast ekki meðferðar.

Gerð 2

Tegund 2 er einnig þekkt sem cýtókróm B5 redúktasaskortur. Það er sjaldgæfasta formið á methemoglobinemia. Gerð 2 hefur áhrif á allar frumur. Aðeins eitt foreldra þinna þarf að koma óeðlilegu geninu á framfæri. Það getur valdið alvarlegum þroskavandamálum og mistekist að dafna. Börn fædd með tegund 2 deyja venjulega á fyrsta ári sínu.

Áunnið methemoglobinemia

Þetta er einnig þekkt sem bráð methemoglobinemia. Áunnin methemoglobinemia er algengasta tegundin af ástandinu. Það stafar af útsetningu fyrir ákveðnum lyfjum, efnum eða matvælum. Fólk sem hefur erfðafræðilegt form af ástandinu hefur meiri líkur á að þróa áunnna gerð. En flestir sem fá þetta ástand eiga ekki við meðfætt vandamál að stríða. Ef áunnið methemoglobinemia er ekki meðhöndlað strax getur það leitt til dauða.

Hjá ungabörnum

Börn eru næm fyrir þessu ástandi. Börn geta þróað áunnið methemoglobinemia frá:

Benzocaine: Benzocaine er að finna í vörum án búðarborðs (OTC) sem nota má til að róa sárt tannhold barnsins frá tanntöku (Anbesol, Baby Orajel og Orajel, Hurricaine og Orabase). Bandaríska matvælastofnunin mælir með því að foreldrar og umönnunaraðilar noti ekki þessi OTC lyf á börnum yngri en 2 ára.

Mengað vel vatn: Ungbörn yngri en 6 mánaða geta þróað áunnið methemoglobinemia úr menguðu holuvatni sem er með umfram nítröt. Bakteríur í meltingarfærum barnsins blandast nítrötunum og leiða til methemoglobinemia. Fullt þróað meltingarkerfi heldur börnum eldri en 6 mánaða og fullorðnum frá því að þróa þessa nítrateitrun.

Greining methemoglobinemia

Til að greina methemoglobinemia getur læknirinn þinn pantað próf eins og:

• fullkomið blóðtal (CBC)
• próf til að athuga ensím
• skoðun á blóð lit.
• blóðþéttni nitríta eða annarra lyfja
• púls oximetry til að athuga mettun súrefnis í blóði þínu
• DNA raðgreining

Meðferð við methemoglobinemia

Methemoglobinemia getur verið neyðartilvik læknis.

Fyrsta meðferðin er innrennsli með lyfinu metýlenbláu. Þessi lyf hjálpa venjulega fólki fljótt. En metýlenblátt er ekki hægt að nota á fólk sem er með meðfæddan tegund af methemoglobinemia.

Fólk sem svarar ekki metýlenbláu gæti þurft blóðgjöf.

Fólk með arfgenga methemóglóbínihækkun af tegund 1 gæti fengið aspirínmeðferð.

Fylgikvillar methemoglobinemia

Notkun lyfja sem innihalda bensókaín þegar þú ert með eitt af eftirtöldum skilyrðum eykur líkurnar á fylgikvillum af methemoglobinemia:

• astma
• berkjubólga
• lungnaþemba
• hjartasjúkdóma

Sum lyf, þar á meðal dapsone og benzocaine, valda fráköstum. Þetta þýðir að ef þú fékkst methemoglobinemia úr þessum lyfjum er mögulegt að meðhöndla þig með metýlenbláu og að methemoglobin magnið þitt aukist aftur 4 til 12 klukkustundum síðar.

Horfur fyrir methemoglobinemia

Margir sem búa við meðfætt metemóglóbínihækkun af tegund 1 hafa engin einkenni. Ástandið er góðkynja.

Engin árangursrík meðferð er fyrir fólk með meðfætt form sem þróar áunnið form. Þetta þýðir að þeir ættu ekki að taka lyf eins og bensókaín og lídókaín.

Fólk sem fær methemoglobinemia úr lyfjum getur náð sér að fullu með réttri meðferð.

Að koma í veg fyrir methemoglobinemia

Það er engin leið að koma í veg fyrir erfðafræðilegar tegundir af methemoglobinemia. Til að koma í veg fyrir áunnið methemoglobinemia, prófaðu þessar aðferðir til að forðast það sem getur valdið því:

Bensókaín

Lestu merkimiðann til að sjá hvort bensókaín er virkt innihaldsefni áður en þú kaupir OTC vörur. Ekki nota vörur með bensókaíni á börn yngri en 2 ára.

Í stað þess að nota OTC vöru með bensókaíni til að róa barn í unglingum, fylgdu þessum ráðum frá American Academy of Pediatrics:

• Láttu barnið þitt nota tanntöku sem þú hefur kælt í ísskápnum.
• Nuddaðu góma barnsins með fingrinum.

Fullorðnir ættu ekki að nota vörur með bensókaíni oftar en fjórum sinnum á dag. Fullorðnir ættu heldur ekki að nota vörur með bensókaíni ef þeir:

• hafa hjartasjúkdóm
• reykur
• hafa astma, berkjubólgu eða lungnaþembu

Nítrat í grunnvatni

Verndaðu holur fyrir mengun með því að innsigla þær rétt. Haltu einnig borholum frá:

• afrennsli í garðinum, sem getur innihaldið dýraúrgang og áburð
• rotþró og fráveitukerfi

Sjóðandi vel vatn er það versta sem þarf að gera vegna þess að það einbeitir nítrötunum. Mýking, síun eða aðrar leiðir til að hreinsa vatn draga ekki úr nítrötum.