Fylgikvillar mergbólgu og leiðir til að draga úr áhættu þinni

Efni.

• Stækkað milta
• Æxli (vöxtur án krabbameins) í öðrum líkamshlutum
• Háþrýstingur í gátt
• Lítið magn af blóðflögum
• Bein- og liðverkir
• Þvagsýrugigt
• Alvarlegt blóðleysi
• Brátt kyrningahvítblæði (AML)
• Meðferð við MF fylgikvillum
• Að draga úr hættu á MF fylgikvillum
• Takeaway

Myelofibrosis (MF) er langvinnt krabbamein í blóði þar sem örvefur í beinmerg hægir á framleiðslu heilbrigðra blóðkorna. Skortur á blóðkornum veldur mörgum einkennum og fylgikvillum MF, svo sem þreytu, auðum mar, hita og verkjum í beinum eða liðum.

Margir upplifa engin einkenni á fyrstu stigum sjúkdómsins. Þegar líður á sjúkdóminn geta einkenni og fylgikvillar sem tengjast óeðlilegri blóðfrumufjölda farið að koma fram.

Það er mikilvægt að vinna með lækninum að því að meðhöndla MF fyrirbyggjandi, sérstaklega um leið og þú byrjar að finna fyrir einkennum. Meðferð getur hjálpað til við að draga úr hættu á fylgikvillum og auka lifun.

Hér er nánar skoðað mögulega fylgikvilla MF og hvernig þú getur dregið úr áhættu þinni.

Stækkað milta

Milta þín hjálpar til við að berjast gegn sýkingum og síar út gamla eða skemmda blóðkorn. Það geymir einnig rauð blóðkorn og blóðflögur sem hjálpa blóðtappanum.

Þegar þú ert með MF getur beinmergurinn ekki búið til nóg blóðkorn vegna örmyndunar. Blóðkorn eru að lokum framleidd utan beinmergs í öðrum hlutum líkamans, svo sem milta.

Þetta er nefnt extramedullary hematopoiesis. Milta verður stundum óeðlilega stór þar sem það vinnur erfiðara að búa til þessar frumur.

Stækkað milta (milta) getur valdið óþægilegum einkennum. Það getur valdið kviðverkjum þegar það þrýstir á önnur líffæri og fær þig til að vera fullur, jafnvel þegar þú hefur ekki borðað mikið.

Æxli (vöxtur án krabbameins) í öðrum líkamshlutum

Þegar blóðkorn eru framleidd utan beinmergs myndast stundum krabbamein í blóðkornum sem myndast á öðrum svæðum líkamans.

Þessi æxli geta valdið blæðingum í meltingarfærum þínum. Þetta getur valdið því að þú hóstar eða spýtir upp blóði. Æxli geta einnig þjappað saman mænu eða valdið flogum.

Háþrýstingur í gátt

Blóð flæðir frá milta til lifrar um gátt. Aukið blóðflæði til stækkaðs milta í MF veldur háum blóðþrýstingi í gáttinni.

Hækkun blóðþrýstings neyðir stundum umfram blóð í maga og vélinda. Þetta getur rifið smærri æðar og valdið blæðingum. Um það bil fólk með MF upplifir þessa flækju.

Lítið magn af blóðflögum

Blóðflögur í blóði hjálpa blóði þínu að storkna eftir meiðsli. Blóðflögufjöldi getur farið niður fyrir venjulegt þegar líður á MF. Lítill fjöldi blóðflagna er þekktur sem blóðflagnafæð.

Án nægilegra blóðflagna getur blóðið ekki storknað almennilega. Þetta getur gert þér kleift að blæða auðveldlega.

Bein- og liðverkir

MF getur hert beinmerg þinn. Það getur einnig leitt til bólgu í bandvefnum í kringum beinin. Þetta leiðir til verkja í beinum og liðum.

Þvagsýrugigt

MF veldur því að líkaminn framleiðir meiri þvagsýru en venjulega. Ef þvagsýran kristallast þá sest hún stundum í liðina. Þetta er nefnt þvagsýrugigt. Þvagsýrugigt getur valdið bólgnum og sársaukafullum liðum.

Alvarlegt blóðleysi

Lítið magn rauðra blóðkorna sem kallast blóðleysi er algengt MF einkenni. Stundum verður blóðleysi alvarlegt og veldur þreytandi þreytu, mar og öðrum einkennum.

Brátt kyrningahvítblæði (AML)

Fyrir um það bil 15 til 20 prósent fólks, fær MF fram að alvarlegri krabbameini sem kallast brátt kyrningahvítblæði (AML). AML er hratt vaxandi krabbamein í blóði og beinmerg.

Meðferð við MF fylgikvillum

Læknirinn þinn getur ávísað ýmsum meðferðum til að takast á við MF fylgikvilla. Þetta felur í sér:

• JAK hemlar, þ.mt ruxolitinib (Jakafi) og fedratinib (Inrebic)
• ónæmisstjórnandi lyf, svo sem talidomid (thalomid), lenalidomide (revlimid), interferon og pomalidomide (pomalyst)
• barkstera, svo sem prednisón
• brottnám milta (miltaaðgerð)
• andrógenmeðferð
• krabbameinslyfjalyf, svo sem hýdroxýúrea

Að draga úr hættu á MF fylgikvillum

Það er nauðsynlegt að vinna með lækninum að stjórnun MF. Tíð eftirlit er lykillinn að því að draga úr hættu á MF fylgikvillum. Læknirinn þinn gæti beðið þig um að koma í blóðtölur og líkamsskoðanir einu sinni til tvisvar á ári eða eins oft og einu sinni í viku.

Ef þú ert nú með engin einkenni og MF með litla áhættu eru engar vísbendingar um að þú hafir gagn af fyrri inngripum. Læknirinn þinn getur beðið eftir að hefja meðferðir þar til ástandi þínu batnar.

Ef þú ert með einkenni eða millistigs- eða áhættusótt, getur læknirinn ávísað meðferðum.

JAK hemlarnir ruxolitinib og fedratinib miða að óeðlilegri boðleið sem stafar af algengri stökkbreytingu á MF geni. Sýnt hefur verið fram á að þessi lyf draga verulega úr miltastærð og taka á öðrum slæmum einkennum, þ.mt bein- og liðverkjum. Rannsóknir þeir geta dregið mjög úr hættu á fylgikvillum og aukið lifun.

Beinmergsígræðsla er eina meðferðin sem hugsanlega getur læknað MF. Það felur í sér að fá innrennsli stofnfrumna frá heilbrigðum gjafa, sem koma í stað gallaðra stofnfrumna sem valda MF einkennum.

Þessi aðferð hefur í för með sér verulega og hugsanlega lífshættulega áhættu. Það er venjulega aðeins mælt með því fyrir yngra fólk án annarra fyrirliggjandi heilsufarsskilyrða.

Stöðugt er verið að þróa nýjar MF meðferðir. Reyndu að fylgjast með nýjustu rannsóknum í MF og spurðu lækninn þinn hvort þú ættir að íhuga að skrá þig í klíníska rannsókn.

Takeaway

Myelofibrosis er sjaldgæft krabbamein þar sem ör hindrar beinmerg frá því að framleiða nægilega heilbrigða blóðkorn. Ef þú ert með millistig eða mikla áhættu MF geta nokkrar meðferðir tekið á einkennum, dregið úr hættu á fylgikvillum og mögulega aukið lifun.

Margar rannsóknir í gangi halda áfram að kanna nýjar meðferðir. Vertu í sambandi við lækninn þinn og ræðið hvaða meðferðir geta hentað þér.