Allt sem þú ættir að vita um framsækið fjölþroska hvítfrumukvilla (PML) veira

Efni.

• Hvað er PML vírusinn?
• Hvað veldur PML?
• Hver eru einkennin?
• Hver á á hættu að þróa PML?
• Hvernig er PML greindur?
• Er einhver meðferð við PML?
• Hvað get ég búist við?
• Er einhver leið til að koma í veg fyrir það?

Hvað er PML vírusinn?

PML stendur fyrir framsækin fjölþroska hvítfrumukvilla. Þetta er árásargjarn veirusjúkdómur í miðtaugakerfinu. Veiran ræðst á frumur sem búa til mýelín. Mýelín er feitur efni sem hjúpar og verndar taugatrefjar í heila, sem hjálpar til við að koma rafmagnsmerkjum á framfæri. PML getur valdið einkennum sem hafa áhrif á nánast hvaða líkamshluta sem er.

PML er sjaldgæft. Í Bandaríkjunum og Evrópu samanlagt fá um 4.000 manns PML á ári hverju. Þetta er lífshættulegt ástand.

Lestu áfram til að læra meira um einkenni, áhættuþætti og meðferð við þessum sjaldgæfa en alvarlega veirusjúkdómi.

Hvað veldur PML?

PML stafar af sýkingu sem kallast John Cunningham (JC) vírusinn. PML getur verið sjaldgæft en JC vírusinn er nokkuð algengur. Reyndar eru allt að 85 prósent fullorðinna í almenningi með vírusinn.

Þú getur fengið JC vírusinn hvenær sem er í lífi þínu, en flest okkar eru smituð á barnsaldri. Eðlilegt, heilbrigt ónæmiskerfi á ekki í vandræðum með að halda vírusnum í skefjum. Veiran er yfirleitt sofandi í eitlum, beinmerg eða nýrum alla ævi.

Flestir með JC vírusinn fá aldrei PML.

Ef ónæmiskerfið verður fyrir alvarlegum hættu af einhverjum ástæðum er hægt að virkja veiruna á ný. Síðan leggur það leið sína í heilann, þar sem það margfaldast og byrjar árás sína á myelin.

Þar sem myelin er skemmd byrjar örvefur að myndast. Þetta ferli er kallað afnám. Sár sem myndast af örvefnum trufla rafmagnsáhrif þegar þau ferðast frá heila til annarra líkamshluta. Það samskiptamunur getur skapað margvísleg einkenni sem hafa áhrif á nánast hvaða líkamshluta sem er.

Hver eru einkennin?

Svo lengi sem JC vírusinn er áfram sofandi, muntu líklega aldrei vera meðvitaður um að þú sért með það.

Þegar PML hefur verið virkjað getur fljótt valdið tjóni á myelin. Það gerir heilanum erfitt fyrir að senda skilaboð til annarra líkamshluta.

Einkenni eru háð því hvar sárin myndast. Alvarleiki einkenna fer eftir umfangi tjónsins.

Upphaflega eru einkenni svipuð og sumra sjúkdóma sem fyrir voru, svo sem HIV-alnæmi eða MS sjúkdómur. Þessi einkenni eru:

• almennur veikleiki sem stöðugt versnar
• klaufaskapur og jafnvægismál
• skynjunartap
• erfitt með að nota handleggi og fætur
• breytingar á sjón
• tap á tungumálakunnáttu
• hnignandi andliti
• persónuleika breytist
• minnisvandamál og andleg hægindi

Einkenni geta þróast hratt og fela í sér fylgikvilla eins og vitglöp, flog eða dá. PML er lífshættuleg læknis neyðartilvik.

Hver á á hættu að þróa PML?

PML er sjaldgæft hjá fólki sem er með heilbrigt ónæmiskerfi. Það er þekkt sem tækifærissýking vegna þess að hún nýtir sér ónæmiskerfi sem þegar hefur verið í hættu vegna veikinda. Þú ert í aukinni hættu á að þróa PML ef þú:

• hafa HIV-alnæmi
• hafa hvítblæði, Hodgkins sjúkdóm, eitilæxli eða önnur krabbamein
• eru í langvarandi barkstera eða ónæmisbælandi meðferð vegna líffæraígræðslu

Þú ert einnig með lítilsháttar áhættu ef þú ert með sjálfsofnæmisástand svo sem MS-sjúkdóm (MS), iktsýki, Crohns-sjúkdóm eða rauðra úðabrúsa. Þessi áhætta er hærri ef meðferðaráætlun þín inniheldur lyf sem bælir hluta ónæmiskerfisins, þekkt sem ónæmisbælandi.

Hvernig er PML greindur?

Læknirinn þinn gæti grunað PML byggðan á framsæknum einkennum, fyrirliggjandi ástandi og lyfjum sem þú tekur. Greiningarpróf geta verið:

• Blóðprufa: Sýni af blóði getur leitt í ljós að þú ert með mótefni gegn JC vírusum. Mjög hátt mótefni gæti bent til PML.
• Lendarstungu (mænuvörn): Sýni af mænuvökva þínum getur einnig innihaldið mótefni gegn JC vírusum sem geta hjálpað til við greininguna.
• Myndgreiningarpróf: MRI eða CT skannar geta greint sár í hvíta efninu í heilanum. Ef þú ert með PML verða margar virkar sár.
• Lífsýni heila: hluti af vefjum er fjarlægður úr heila þínum og skoðaður undir smásjá.

Er einhver meðferð við PML?

Engin sérstök meðferð er fyrir PML. Meðferð verður sniðin að þínum aðstæðum, svo sem hvað olli PML þínum, svo og öðrum heilsufarslegum sjónarmiðum.

Ef þú tekur lyf sem hafa áhrif á ónæmiskerfið þarftu að hætta að taka þau strax.

Meðferðin snýst um að bæta virkni ónæmiskerfisins. Ein leið til að gera það er með plasma skipti. Þetta er gert með blóðgjöf. Aðferðin hjálpar til við að hreinsa kerfið þitt af lyfjunum sem ollu PML svo ónæmiskerfið þitt geti komist aftur í að berjast gegn vírusnum.

Ef þú ert með PML vegna HIV-alnæmis, getur meðferðin falið í sér mjög virka andretróveirumeðferð (HAART). Þetta er sambland af veirueyðandi lyfjum sem hjálpa til við að draga úr veiruvöxt.

Meðferð getur einnig falið í sér stuðningsmeðferð og rannsóknarmeðferð.

Hvað get ég búist við?

Ef þú ert í hættu á PML og fær einkenni skaltu leita tafarlaust læknis. PML getur leitt til heilaskaða, alvarlegrar fötlunar og dauða.

Á fyrstu mánuðum eftir greiningu er dánartíðni fyrir PML 30-50 prósent.

Það eru einnig nokkrir sem lifðu af PML til langs tíma. Horfur þínar eru háðar alvarleika ástandsins og hversu fljótt þú færð meðferð.

Er einhver leið til að koma í veg fyrir það?

Það er engin þekkt leið til að koma í veg fyrir JC vírusinn. Þú getur ekki alveg útrýmt hættunni á PML heldur getur þú tekið upplýsta ákvörðun um ónæmisbælandi lyf.

Ef þú ert með ónæmiskerfi og ert að hugsa um að taka ónæmismótara, skaltu ræða við lækninn þinn um áhættuna á PML.

Þú munt líklega taka blóðprufu til að sjá hvort þú ert með mótefni gegn JC vírusum. Magn mótefna getur hjálpað lækninum að meta áhættu þína á að fá PML. Mænuskot getur einnig verið gagnlegt.

Ef þú prófar neikvætt fyrir mótefni gegn JC vírusum, gætirðu verið ráðlagt að endurtaka prófið reglulega til að endurmeta áhættuna. Það er vegna þess að þú getur eignast JC vírusinn hvenær sem er.

Læknirinn þinn ætti einnig að íhuga fyrri notkun ónæmisbælandi lyfja.

Ef þú ákveður að taka eitt af þessum lyfjum mun læknirinn fræða þig um einkenni PML. Láttu lækninn vita strax ef þú finnur fyrir einhverjum af þessum einkennum. Ef grunur er um PML ættirðu að hætta að taka lyfið þar til hægt er að staðfesta það.

Haltu áfram að fylgjast með heilsu þinni og leitaðu til læknisins eins og ráðlagt er.