Polycythemia Vera: Horfur og lífslíkur

Efni.

• Skilningur á PV
• Stjórnandi PV
• Vöktun PV
• Horfur fyrir PV

Polycythemia vera (PV) er sjaldgæft krabbamein í blóði. Þó að engin lækning sé til við PV, þá er hægt að stjórna henni með meðferð og þú getur lifað við sjúkdóminn í mörg ár.

Skilningur á PV

PV stafar af stökkbreytingu eða fráviki í genum stofnfrumna í beinmergnum. PV þykkir blóð þitt með því að framleiða of mikið af rauðum blóðkornum, sem geta hindrað blóðflæði til líffæra og vefja.

Nákvæm orsök PV er ekki þekkt, en fólk með sjúkdóminn hefur einnig stökkbreytingu í JAK2 gen. Blóðprufa getur greint stökkbreytinguna.

PV er aðallega að finna hjá eldri fullorðnum. Það kemur sjaldan fyrir hjá neinum yngri en 20 ára.

Um það bil 2 af hverjum 100.000 manns hafa áhrif á sjúkdóminn. Af þessum einstaklingum geta þeir þróað með sér langvarandi fylgikvilla svo sem mergbólgu (beinmergsör) og hvítblæði.

Stjórnandi PV

Megintilgangur meðferðarinnar er að stjórna fjölda blóðkorna. Fækkun rauðra blóðkorna hjálpar til við að koma í veg fyrir blóðtappa sem geta leitt til heilablóðfalls, hjartaáfalls eða annars líffæraskemmda. Það getur einnig þýtt að stjórna fjölda hvítra blóðkorna og blóðflagna. Sama ferli og gefur til kynna offramleiðslu rauðra blóðkorna virðist einnig gefa til kynna offramleiðslu hvítra blóðkorna og blóðflögur. Há blóðkornatalning, sama tegund blóðkorna, eykur líkurnar á blóðtappa og öðrum fylgikvillum.

Meðan á meðferð stendur mun læknirinn þurfa að fylgjast með þér reglulega til að fylgjast með segamyndun. Þetta gerist þegar blóðtappi myndast í slagæðum eða bláæðum og hindrar blóðflæði til helstu líffæra eða vefja.

Langtíma fylgikvilli PV er mergbólga. Þetta gerist þegar beinmergurinn þinn er ör og getur ekki framleitt lengur heilbrigðar frumur sem virka rétt. Þú og blóðmeinafræðingur þinn (sérfræðingur í blóðsjúkdómum) gætir rætt um beinmergsígræðslu eftir tilviki þínu.

Hvítblæði er annar langvarandi fylgikvilli PV. Nánar tiltekið eru bæði bráð kyrningahvítblæði (AML) og bráð eitilæðahvítblæði (ALL) tengd fjölblóðkyrningahormni. AML er algengari. Þú gætir þurft sérhæfða meðferð sem beinist einnig að stjórnun hvítblæðis ef þessi fylgikvilli myndast.

Vöktun PV

PV er sjaldgæft, svo reglulegt eftirlit og eftirlit er mikilvægt. Þegar þú greinist fyrst gætirðu leitað til blóðmeinafræðings hjá stærri læknastöð. Þessir blóð sérfræðingar munu vita meira um PV. Og líklega hafa þeir veitt einhverjum með sjúkdóminn umönnun.

Horfur fyrir PV

Þegar þú hefur fundið blóðmeinafræðing skaltu vinna með þeim að því að setja upp tímaáætlun. Tímaáætlun þín fer eftir framvindu PV. En þú ættir að búast við að leita til blóðmeinafræðingsins u.þ.b. einu sinni í mánuði til einu sinni á þriggja mánaða fresti eftir blóðkornatalningu, aldri, heilsufari og öðrum einkennum.

Reglulegt eftirlit og meðferðir geta hjálpað til við að hámarka lífslíkur þínar og bæta heildar lífsgæði þín. Sýnt hefur verið fram á að núverandi lífslíkur eru frá greiningartímanum, allt eftir fjölmörgum þáttum. Aldur, almennt heilsufar, fjöldi blóðkorna, viðbrögð við meðferð, erfðafræði og lífsstílsval, svo sem reykingar, hafa öll áhrif á gang sjúkdómsins og horfur hans til langs tíma.