Framvindu og horfur á Waldenstrom Macroglobulinemia

Efni.

• Sóknarleikur
• Meðferðarúrræði
• Lyfjameðferð
• Markviss meðferð
• Ónæmismeðferð
• Plasmapheresis
• Horfur
• Takeaway

Waldenstrom macroglobulinemia (WM) er sjaldgæft form af krabbameini í blóði sem veldur of miklum óeðlilegum hvítum blóðkornum, þekktur sem eitilfrumuvökvafrumur, í beinmerg.

WM, sem er einnig þekktur sem Waldenstrom-sjúkdómur, er talinn tegund eitilæxlisæxla í eitilæxlum eða hægvaxandi eitilæxli sem ekki er Hodgkin.

Á hverju ári fá um 1.000 til 1.500 manns í Bandaríkjunum greiningar með WM, samkvæmt American Cancer Society. Fólk fær venjulega WM-greiningu að meðaltali á sjötugsaldri.

Þrátt fyrir að engin lækning fyrir WM sé til staðar, eru til meðferðir sem geta hjálpað til við að stjórna einkennum þess.

Ef þú hefur fengið WM-greiningu, þá er það sem þú þarft að vita um lifunarhlutfall og horfur þegar þú vafrar um næstu skref.

Sóknarleikur

WM byrjar í eitilfrumum, eða B frumum. Þessar krabbameinsfrumur eru kallaðar eitilfrumuvökvafestur. Þau eru svipuð krabbameinsfrumum í mergæxli og eitilæxli sem ekki er í Hodgkin.

Í WM búa þessar frumur mikið magn af immúnóglóbúlíni M (IgM), mótefni sem notað er til að berjast gegn sjúkdómum.

Of mikið af IgM getur þykkt blóð og skapað ástand sem kallast ofnæmi, sem getur haft áhrif á getu líffæra og vefja til að virka rétt.

Þessi ofvirkni getur leitt til algengra einkenna um WM, þar á meðal:

• sjón vandamál
• rugl
• sundl
• höfuðverkur
• tap á samhæfingu
• þreyta
• andstuttur
• óhófleg blæðing

Frumurnar sem verða fyrir áhrifum af WM vaxa aðallega í beinmerg, sem gerir það erfitt fyrir líkamann að framleiða aðrar heilbrigðar blóðkorn. Fjöldi rauðra blóðkorna getur lækkað og skapað ástand sem kallast blóðleysi. Blóðleysi getur valdið þreytu og máttleysi.

Krabbameinsfrumurnar geta einnig valdið skorti á hvítum blóðkornum og hugsanlega gert þig viðkvæmari fyrir sýkingum. Þú gætir einnig fundið fyrir blæðingum og marbletti ef blóðflagnin falla.

Ólíkt öðrum tegundum krabbameina hefur WM ekkert venjulegt sviðsetningarkerfi. Umfang sjúkdómsins er þáttur þegar ákvörðun er tekin um meðferð eða mat á sjónarmiðum sjúklings.

Í sumum tilvikum, sérstaklega þegar það hefur verið greint fyrst, veldur WM engin einkenni. Aðra sinnum getur fólk með WM fengið einkenni eins og:

• þyngdartap
• bólgnir eitlar
• nætursviti
• hiti

Aukið magn IgM getur valdið alvarlegri einkennum eins og ofnæmisheilkenni sem getur valdið:

• léleg heilarás
• hjarta- og nýrnavandamál
• næmi fyrir kulda
• léleg melting

Meðferðarúrræði

Þrátt fyrir að WM hafi engin núverandi lækningu, þá eru til ýmsar meðferðir sem geta hjálpað til við að stjórna einkennum þess. Þú gætir ekki þurft meðferð ef þú ert ekki með nein einkenni.

Læknirinn mun meta alvarleika einkenna þinna til að mæla með bestu meðferðinni fyrir þig. Hér að neðan eru nokkrar leiðir til að meðhöndla WM.

Lyfjameðferð

Margvísleg lyfjameðferðalyf geta meðhöndlað WM. Sumum er sprautað í líkamann, á meðan aðrir eru teknir til inntöku. Lyfjameðferð getur hjálpað til við að eyða krabbameinsfrumum sem framleiða of mikið IgM.

Markviss meðferð

Nýrri lyf sem miða að því að takast á við breytingarnar í krabbameinsfrumum kallast markviss meðferð. Hægt er að nota þessi lyf þegar lyfjameðferð virkar ekki.

Markviss meðferð hefur oft minna alvarlegar aukaverkanir. Markviss meðferð við WM getur verið:

• próteasóm hemlar
• mTOR hemlar
• Bruton tyrosin kinase hemlar

Ónæmismeðferð

Ónæmismeðferð eykur ónæmiskerfið til að hægja á vexti WM frumna eða eyðileggja þær að öllu leyti.

Ónæmismeðferð getur falið í sér notkun:

• einstofna mótefni (tilbúið útgáfa af náttúrulegum mótefnum)
• ónæmisbreytandi lyf
• cýtókín

Plasmapheresis

Ef þú ert með ofnæmisheilkenni vegna WM, gætir þú þurft plasmapheresis strax.

Þessi meðferð felur í sér að nota vél til að fjarlægja plasma með óeðlilegum próteinum úr líkamanum til að lækka IgM stigið.

Aðrar meðferðir geta einnig verið í boði, allt eftir ástandi þínu. Læknirinn mun ráðleggja um besta kostinn fyrir þig.

Horfur

Horfur fólks með WM hafa batnað á undanförnum áratugum.

Miðað við nýjustu gögnin, sem safnað var frá 2001 til 2010, er miðgildi lifunar eftir upphaf meðferðar 8 ár, samanborið við 6 ár á áratugnum á undan, samkvæmt American Cancer Society.

International Waldenstrom’s Macroglobulinemia Foundation hefur komist að því að bætandi meðferðir hafa miðgildi lifunartíðni milli 14 og 16 ára.

Miðgildi lifunar er skilgreint sem tímalengd þar sem 50 prósent fólks með sjúkdóminn hafa látist meðan hinir búa enn.

Horfur þínar munu ráðast af því hversu hratt sjúkdómurinn líður. Læknar geta notað International Prognostic Scoring System fyrir Waldenstrom Macroglobulinemia (ISSWM) til að hjálpa til við að spá fyrir um horfur þínar, byggðar á áhættuþáttum eins og:

• Aldur
• blóðrauðaþéttni í blóði
• fjöldi blóðflagna
• beta-2 míkróglóbúlín stigi
• einstofna IgM stigi

Þessir þættir eru skoraðir til að setja fólk með WM í þrjá áhættuhópa: lágt, millistig og hátt. Þetta hjálpar læknum að velja meðferðir og meta einstaklingshorfur.

Samkvæmt American Cancer Society eru 5 ára lifunartíðni:

• 87 prósent hjá hópi með litla áhættu
• 68 prósent fyrir hóp með milligönguáhættu
• 36 prósent fyrir áhættuhóp

Þó að lifunarhlutfall taki mið af gögnum frá fjölda fólks með ákveðinn sjúkdóm, þá spáir þeir ekki einstökum árangri.

Hafðu í huga að þessi lifun er byggð á niðurstöðum frá fólki sem var meðhöndlað fyrir að minnsta kosti 5 árum. Ný framfarir í meðferðum gætu hafa bætt horfur fólks með WM síðan þessi gögn voru safnað.

Talaðu við lækninn þinn til að fá einstaklingsmiðað mat á horfum þínum út frá heilsufari þínu, möguleika krabbameinsins til að bregðast við meðferð og öðrum þáttum.

Takeaway

Þó engin lækning sé til staðar fyrir WM geta meðferðir hjálpað til við að stjórna einkennum þínum og bæta horfur þínar. Þú gætir ekki einu sinni þurft meðferð í nokkur ár eftir að þú hefur verið greindur með sjúkdóminn.

Vinna með lækninum þínum til að fylgjast með framvindu krabbameinsins og ákvarða besta verkunarháttinn fyrir þig.