Sézary heilkenni: Einkenni og lífslíkur

Efni.

• Hver eru einkenni?
• Mynd af rauðroði
• Hver er í hættu?
• Hvað veldur því?
• Hvernig er það greint?
• Hvernig er Sézary heilkenni sviðsett?
• Hvernig er farið með það?
• Psoralen og UVA (PUVA)
• Lyfjalyfjameðferð / ljósspeglun (ECP) utan líkamans
• Geislameðferð
• Lyfjameðferð
• Ónæmismeðferð (líffræðileg meðferð)
• Klínískar rannsóknir
• Horfur

Hvað er Sézary heilkenni?

Sézary heilkenni er mynd af T-frumu eitilæxli í húð. Sézary frumur eru sérstök tegund hvítra blóðkorna. Í þessu ástandi er að finna krabbameinsfrumur í blóði, húð og eitlum. Krabbameinið getur einnig breiðst út í önnur líffæri.

Sézary heilkenni er ekki mjög algengt en það er 3 til 5 prósent húðfrumnaæxla í húð. Þú gætir líka heyrt það kallað Sézary erythroderma eða Sézary eitilæxli.

Hver eru einkenni?

Aðalsmerki Sézary heilkennis er rauðroði, rautt kláðaútbrot sem að lokum getur þakið allt að 80 prósent líkamans. Önnur einkenni eru:

• bólga í húðinni
• húðplötur og æxli
• stækkaðir eitlar
• þykknun húðar á lófum og iljum
• frávik nagla og tánegla
• neðri augnlok sem snúa út á við
• hármissir
• vandræði með að stjórna líkamshita

Sézary heilkenni getur einnig valdið stækkaðri milta eða vandamálum í lungum, lifur og meltingarvegi. Að hafa þetta árásargjarna krabbamein eykur hættuna á að fá önnur krabbamein.

Mynd af rauðroði

Hver er í hættu?

Hver sem er getur fengið Sézary heilkenni, en það er líklegast að það hafi áhrif á fólk eldri en 60 ára.

Hvað veldur því?

Nákvæm orsök er ekki ljós. En flestir með Sézary heilkenni eru með litningagalla í DNA krabbameinsfrumna, en ekki í heilbrigðum frumum. Þetta eru ekki arfgengir gallar heldur breytingar sem eiga sér stað yfir ævina.

Algengustu frávikin eru DNA tap af litningum 10 og 17 eða DNA viðbót við litninga 8 og 17. Enn er ekki víst að þessi frávik valdi krabbameini.

Hvernig er það greint?

Líkamleg skoðun á húð þinni getur gert lækninum viðvart um möguleikann á Sézary heilkenni. Greiningarpróf geta falið í sér blóðprufur til að bera kennsl á merki (mótefnavaka) á yfirborði frumna í blóði.

Eins og með önnur krabbamein er vefjasýni besta leiðin til greiningar. Fyrir vefjasýni tekur læknirinn lítið sýnishorn af húðvef. Meinafræðingur mun skoða sýnið í smásjá til að leita að krabbameinsfrumum.

Einnig er hægt að lífseiða eitla og beinmerg. Myndgreiningarpróf, svo sem tölvusneiðmynd, segulómun eða PET skannar, geta hjálpað til við að ákvarða hvort krabbamein hafi dreifst til eitla eða annarra líffæra.

Hvernig er Sézary heilkenni sviðsett?

Sviðsetning segir til um hversu langt krabbameinið hefur dreifst og hverjir bestu meðferðarúrræðin eru.Sézary heilkenni er sviðsett sem hér segir:

• 1A: Minna en 10 prósent af húðinni eru þakin rauðum blettum eða veggskjöldum.
• 1B: Meira en 10 prósent af húðinni er rautt.
• 2A: Hvert magn af húð er að ræða. Eitlunarhnútar eru stækkaðir en ekki krabbamein.
• 2B: Eitt eða fleiri æxli sem eru stærri en 1 sentímetri hafa myndast á húðinni. Eitlunarhnútar eru stækkaðir en ekki krabbamein.
• 3A: Flest húðin er rauð og getur verið með æxli, veggskjöld eða plástra. Eitlunarhnútar eru eðlilegir eða stækkaðir, en ekki krabbamein. Blóðið getur innihaldið nokkrar Sézary frumur eða ekki.
• 3B: Það eru skemmdir yfir flestum húðinni. Eitlahnúta má stækka eða ekki. Fjöldi Sézary frumna í blóði er lítill.
• 4A (1): Húðskemmdir ná yfir allan hluta yfirborðs húðarinnar. Eitlahnúta má stækka eða ekki. Fjöldi Sézary frumna í blóði er mikill.
• 4A (2): Húðskemmdir ná yfir allan hluta yfirborðs húðarinnar. Það eru stækkaðir eitlar og frumurnar líta mjög óeðlilega út við smásjárskoðun. Sézary frumur geta verið eða ekki í blóði.
• 4B: Húðskemmdir ná yfir allan hluta yfirborðs húðarinnar. Eitlarnir geta verið eðlilegir eða óeðlilegir. Sézary frumur geta verið eða ekki í blóði. Eitilfrumur hafa dreifst til annarra líffæra eða vefja.

Hvernig er farið með það?

Fjöldi þátta hefur áhrif á hvaða meðferð getur hentað þér best. Meðal þeirra eru:

• stig við greiningu
• Aldur
• önnur heilsufarsleg vandamál

Eftirfarandi eru nokkrar meðferðir við Sézary heilkenni.

Psoralen og UVA (PUVA)

Lyfi sem kallast psoralen og hefur tilhneigingu til að safnast í krabbameinsfrumur er sprautað í æð. Það verður virk þegar það verður fyrir útfjólubláu A (UVA) ljósi sem beint er að húðinni. Þetta ferli eyðileggur krabbameinsfrumurnar með aðeins lágmarks skaða á heilbrigðum vef.

Lyfjalyfjameðferð / ljósspeglun (ECP) utan líkamans

Eftir að hafa fengið sérstök lyf eru sumar blóðkorn fjarlægð úr líkama þínum. Þau eru meðhöndluð með UVA ljósi áður en þau eru kynnt aftur í líkama þinn.

Geislameðferð

Orkumiklar röntgenmyndir eru notaðar til að eyða krabbameinsfrumum. Í ytri geislageislun sendir vél geislum á markviss svæði líkamans. Geislameðferð getur einnig létt á sársauka og öðrum einkennum. Heildargeislageisla geisla (TSEB) geislameðferð notar ytri geislunarvél til að beina rafeindum að húð alls líkamans.

Þú getur líka fengið UVA og útfjólubláa B (UVB) geislameðferð með sérstöku ljósi sem beinist að húðinni.

Lyfjameðferð

Lyfjameðferð er almenn meðferð þar sem öflug lyf eru notuð til að drepa krabbameinsfrumur eða stöðva skiptingu þeirra. Sum lyfjameðferðalyf eru fáanleg í pilluformi og önnur verður að gefa í bláæð.

Ónæmismeðferð (líffræðileg meðferð)

Lyf eins og interferón eru notuð til að hvetja eigið ónæmiskerfi til að berjast gegn krabbameini.

Lyf sem notuð eru við Sézary heilkenni eru ma:

• alemtuzumab (Campath), einstofna mótefni
• bexarotene (Targretin), retínóíð
• brentuximab vedotin (Adcetris), mótefnalyf samtengt
• klórambúsíl (Leukeran), krabbameinslyf
• barkstera til að létta húðseinkenni
• sýklófosfamíð (Cytoxan), lyfjameðferð
• denileukin difitox (Ontak), líffræðileg svörunarbreytir
• gemcitabine (Gemzar), krabbameinslyfjameðferð gegn efnaskiptum
• interferon alfa eða interleukin-2, ónæmisörvandi lyf
• lenalidomide (Revlimid), æðamyndunarhemill
• lípósómal doxorubicin (Doxil), krabbameinslyf
• metótrexat (Trexall), krabbameinslyfjameðferð með umbrotsefnum
• pentostatin (Nipent), krabbameinslyfjameðferð gegn umbrotsefnum
• romidepsin (Istodax), histón deacetylase hemill
• vorinostat (Zolinza), histón deacetylase hemill

Læknirinn þinn getur ávísað samsetningum lyfja eða lyfja auk annarra meðferða. Þetta mun byggjast á stigi krabbameins og hversu vel þú bregst við tiltekinni meðferð.

Meðferð við stig 1 og 2 er líkleg til að fela í sér:

• staðbundnir barkstera
• retínóíð, lenalídómíð, histón deacetylase hemlar
• PUVA
• geislun með TSEB eða UVB
• líffræðameðferð út af fyrir sig eða með húðmeðferð
• staðbundin lyfjameðferð
• almenn lyfjameðferð, hugsanlega ásamt húðmeðferð

Stig 3 og 4 má meðhöndla með:

• staðbundnir barkstera
• lenalidomide, bexarotene, histone deacetylase hemlar
• PUVA
• ECP einn eða með TSEB
• geislun með TSEB eða UVB og UVA geislun
• líffræðameðferð út af fyrir sig eða með húðmeðferð
• staðbundin lyfjameðferð
• almenn lyfjameðferð, hugsanlega ásamt húðmeðferð

Ef meðferðir eru ekki lengur að virka getur stofnfrumuígræðsla verið valkostur.

Klínískar rannsóknir

Rannsóknir á krabbameinsmeðferðum standa yfir og klínískar rannsóknir eru hluti af því ferli. Í klínískri rannsókn gætirðu haft aðgang að tímamótaaðferðum sem hvergi eru fáanlegar. Fyrir frekari upplýsingar um klínískar rannsóknir skaltu spyrja krabbameinslækni eða fara á ClinicalTrials.gov.

Horfur

Sézary heilkenni er sérstaklega árásargjarn krabbamein. Með meðferðinni getur verið að þú getir hægt á sjúkdómsframvindu eða jafnvel farið í eftirgjöf. En veikt ónæmiskerfi getur valdið þér viðkvæmni fyrir tækifærissýkingu og öðrum krabbameinum.

Meðal lifun hefur verið 2 til 4 ár, en þetta hlutfall batnar með nýrri meðferðum.

Leitaðu til læknisins og hafðu meðferð eins fljótt og auðið er til að tryggja hagstæðustu horfurnar.