Omphalocele

Omphalocele er fæðingargalli þar sem þarmar ungbarns eða önnur kviðlíffæri eru utan líkamans vegna gat á magabeltinu. Þarmarnir eru aðeins þaknir þunnu lagi af vefjum og sjást vel.

Omphalocele er talinn kviðveggagalli (gat í kviðvegg). Þarmar barnsins standa venjulega út (standa út) í gegnum gatið.

Ástandið lítur út eins og meltingartruflanir. Omphalocele er fæðingargalli þar sem þarmar ungbarnsins eða önnur kviðlíffæri stinga út í gegnum gat á kviðsvæðinu og eru þakin himnu. Í meltingarfærum er engin þekjuhimna.

Galla í kviðarholi þróast þegar barn vex inni í móðurkviði. Meðan á þroska stendur þarmar og önnur líffæri (lifur, þvagblöðra, magi og eggjastokkar eða eistu) í byrjun utan líkamans og koma þá venjulega aftur inn. Hjá börnum með omphalocele eru þarmar og önnur líffæri áfram utan kviðarveggsins, með himnu sem hylur þau. Nákvæm orsök galla í kviðarholi er ekki þekkt.

Ungbörn með omphalocele eru oft með aðra fæðingargalla. Gallar fela í sér erfðavandamál (litningafrávik), meðfæddan þindarbrjóst og hjarta- og nýrnagalla. Þessi vandamál hafa einnig áhrif á heildarhorfur (horfur) fyrir heilsu og lifun barnsins.

Omphalocele sést vel. Þetta er vegna þess að kviðinnihaldið stingur út (stendur út) í gegnum kviðsvæðið.

Það eru mismunandi stærðir af omphaloceles. Í smáum eru aðeins þarmarnir utan líkamans. Í stærri getur lifur eða önnur líffæri verið úti líka.

Ómskoðun fyrir fæðingu greinir ungbörn oft með omphalocele fyrir fæðingu, venjulega eftir 20 vikna meðgöngu.

Próf er oft ekki nauðsynlegt til að greina omphalocele. Hins vegar ætti að prófa börn með omphalocele með tilliti til annarra vandamála sem oft fylgja því. Þetta felur í sér ómskoðun á nýrum og hjarta og blóðprufur vegna erfðasjúkdóma, meðal annarra rannsókna.

Omphaloceles er gert með skurðaðgerð, þó ekki alltaf strax. Poki verndar innihald kviðarholsins og getur leyft tíma til að takast á við önnur alvarlegri vandamál (svo sem hjartagalla), ef nauðsyn krefur.

Til að laga omphalocele er pokinn þakinn dauðhreinsuðu möskvaefni sem síðan er saumað á sinn stað til að mynda það sem kallað er síló. Þegar barnið vex með tímanum er kviðinnihaldinu ýtt inn í kviðinn.

Þegar omphalocele getur hentað þægilega innan kviðarholsins er sílóið fjarlægt og kviðnum lokað.

Vegna þrýstingsins sem fylgir því að koma þörmum aftur í kviðinn gæti barnið þurft stuðning til að anda með öndunarvél. Aðrar meðferðir fyrir barnið eru næringarefni með IV og sýklalyf til að koma í veg fyrir smit. Jafnvel eftir að gallanum er lokað mun IV næring halda áfram þar sem hægt verður að koma með mjólkurfóðrun hægt og rólega.

Stundum er omphalocele svo stór að ekki er hægt að setja hann aftur í kvið ungbarnsins. Húðin í kringum omphalocele vex og hylur að lokum omphalocele. Hægt er að gera við kviðvöðva og húð þegar barnið er eldra til að fá betri snyrtivörur.

Búist er við fullum bata eftir aðgerð fyrir omphalocele. Hins vegar koma omphaloceles oft saman við aðra fæðingargalla. Hversu vel gengur barni fer eftir því hvaða aðrar aðstæður barnið hefur.

Ef greint er frá omphalocele fyrir fæðingu ætti að fylgjast náið með móðurinni til að ganga úr skugga um að ófætt barn haldist heilbrigt.

Skipuleggja ætti vandlega afhendingu og tafarlausa stjórnun vandans eftir fæðingu. Barnið ætti að vera afhent á læknastöð sem er þjálfuð í að bæta við kvið í kviðarholi. Líklegt er að börn geri betur ef ekki þarf að fara með þau á aðra miðstöð til frekari meðferðar.

Foreldrar ættu að íhuga að prófa barnið og hugsanlega fjölskyldumeðlimi fyrir öðrum erfðafræðilegum vandamálum sem tengjast þessu ástandi.

Aukinn þrýstingur frá rangt settu magainnihaldi getur dregið úr blóðflæði í þörmum og nýrum. Það getur einnig gert barninu erfitt fyrir að stækka lungun og leiða til öndunarerfiðleika.

Annar fylgikvilli er þarmadauði (drep). Þetta gerist þegar þarmavefur deyr vegna lágs blóðflæðis eða sýkingar. Hættan getur minnkað hjá börnum sem fá móðurmjólk frekar en formúlu.

Þetta ástand er augljóst við fæðingu og verður vart á sjúkrahúsi við fæðingu ef það hefur ekki þegar sést við venjulegar ómskoðanir á fóstri á meðgöngu. Ef þú hefur fætt heima og barnið þitt virðist vera með þennan galla skaltu strax hringja í neyðarnúmerið á staðnum (svo sem 911).

Þetta vandamál er greint og lagfært á sjúkrahúsi við fæðingu. Eftir heimkomuna skaltu hringja í lækninn þinn ef barnið fær einhver þessara einkenna:

• Dregið úr hægðum
• Fóðrunarvandamál
• Hiti
• Grænt eða gulgrænt uppköst
• Bólginn bumbusvæði
• Uppköst (öðruvísi en venjulegt spýtanlegt barn)
• Hræðileg hegðunarbreyting

Fæðingargalli - omphalocele; Galla í kviðarholi - ungabarn; Galli í kviðarholi - nýburi; Galla í kviðarholi - nýfætt

• Omphalocele ungbarna
• Omphalocele viðgerð - röð
• Siló

Islam S. Meðfæddir kvillar í kviðarholi: meltingarveiki og omphalocele. Í: Holcomb GW, Murphy P, St. Peter SD, ritstj. Barnaskurðlækningar Holcomb og Ashcraft. 7. útgáfa. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 48. kafli.

Walther AE, Nathan JD. Nýfæddir galla í kviðarholi. Í: Wyllie R, Hyams JS, Kay M, ritstj. Meltingarfæri og lifrarsjúkdómar hjá börnum. 5. útgáfa Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kafli 58.