Blandaður bandvefssjúkdómur

Efni.

• Hvað er blandaður bandvefssjúkdómur?
• Hver eru einkennin?
• Hvað veldur því?
• Eru einhverjir áhættuþættir?
• Hvernig er það greint?
• Hvernig er farið með það?
• Hver er horfur?

Hvað er blandaður bandvefssjúkdómur?

Blandaður bandvefssjúkdómur (MCTD) er sjaldgæfur sjálfsofnæmissjúkdómur. Það er stundum kallað skörunarsjúkdómur vegna þess að mörg einkenni hans skarast við önnur bandvefssjúkdómar, svo sem:

• systemic lupus erythematosus
• scleroderma
• fjölsóttabólga

Sum tilfelli MCTD deila einnig einkennum með iktsýki.

Það er engin lækning við MCTD, en venjulega er hægt að stjórna því með lyfjum og lífsstílsbreytingum.

Þar sem þessi sjúkdómur getur haft áhrif á ýmis líffæri, svo sem húð, vöðva, meltingarfæri og lungu, svo og liðamót þín, er meðferð miðuð við að stjórna helstu sviðum þátttöku.

Klínísk kynning getur verið væg til miðlungs til alvarleg, allt eftir kerfum sem eiga í hlut.

Fyrsta línulyf eins og bólgueyðandi gigtarlyf geta verið upphaflega notuð, en sumir sjúklingar geta þurft lengra meðhöndlun með malaríulyfinu hýdroxýklórókín (Plaquenil) eða öðrum sjúkdómsbreytandi lyfjum og líffræðilegum efnum.

Samkvæmt National Institute of Health er 10 ára lifunartíðni fólks með MCTD um 80 prósent. Það þýðir að 80 prósent fólks með MCTD er enn á lífi 10 árum eftir að hafa verið greind.

Hver eru einkennin?

Einkenni MCTD koma venjulega fram í röð yfir nokkur ár, ekki öll í einu.

Um það bil 90 prósent fólks með MCTD er með fyrirbæri Raynaud. Þetta er ástand sem einkennist af alvarlegum árásum á kulda, dofa fingur sem verða bláir, hvítir eða fjólubláir. Það kemur stundum fram mánuðum eða árum áður en önnur einkenni koma fram.

Viðbótar einkenni MCTD eru mismunandi frá einstaklingi til manns, en sum þeirra algengustu eru:

• þreyta
• hiti
• verkir í mörgum liðum
• útbrot
• bólga í liðum
• vöðvaslappleiki
• kulda næmi með litaskiptum á höndum og fótum

Önnur möguleg einkenni eru:

• brjóstverkur
• magabólga
• sýruflæði
• öndunarerfiðleika vegna aukins blóðþrýstings í lungum eða bólgu í lungnavef
• herða eða herða húðplástra
• bólgnar hendur

Hvað veldur því?

Nákvæm orsök MCTD er óþekkt. Það er sjálfsnæmissjúkdómur, sem þýðir að það felur í sér að ónæmiskerfið ráðist ranglega á heilbrigðan vef.

MCTD kemur fram þegar ónæmiskerfið ræðst á bandvefinn sem veitir umgjörð fyrir líffæri líkamans.

Eru einhverjir áhættuþættir?

Sumir með MCTD hafa fjölskyldusögu um það, en vísindamenn hafa ekki fundið skýran erfðatengsl.

Samkvæmt upplýsingamiðstöð erfða- og sjaldgæfra sjúkdóma (GARD) eru konur þrefalt líklegri en karlar til að fá ástandið. Það getur slegið á hvaða aldri sem er, en dæmigerður upphafsaldur er á milli 15 og 25 ára.

Hvernig er það greint?

Erfitt er að greina MCTD vegna þess að það getur líkst nokkrum aðstæðum. Það getur haft ráðandi eiginleika scleroderma, lupus, vöðvabólgu eða iktsýki eða sambland af þessum kvillum.

Til að gera greiningu mun læknirinn veita þér læknisskoðun. Þeir munu einnig biðja þig um nákvæma sögu um einkenni þín. Ef mögulegt er, haltu skrá yfir einkennin og athugaðu hvenær þau gerast og hversu lengi þau endast. Þessar upplýsingar munu vera gagnlegar fyrir lækninn þinn.

Ef læknirinn kannast við klínísk einkenni MCTD, svo sem bólgu í kringum liðina, útbrot eða vísbendingu um kuldanæmi, geta þeir pantað blóðprufu til að kanna hvort um sé að ræða mótefni í tengslum við MCTD, svo sem and-RNP, sem og nærveru af bólgumerkjum.

Þeir geta einnig pantað próf til að leita að nærveru mótefna sem tengjast nánar öðrum sjálfsnæmissjúkdómum til að tryggja nákvæma greiningu og / eða staðfesta skörunarheilkenni.

Hvernig er farið með það?

Lyf geta hjálpað til við að stjórna einkennum MCTD. Sumir þurfa aðeins meðferð á sjúkdómi sínum þegar hann blossar upp en aðrir geta þurft langtímameðferð.

Lyf sem notuð eru við MCTD eru:

• Bólgueyðandi gigtarlyf (NSAID). Símalaust bólgueyðandi gigtarlyf, svo sem íbúprófen (Advil, Motrin) og naproxen (Aleve), geta meðhöndlað liðverki og bólgu.
• Barkstera. Steralyf, svo sem prednison, geta meðhöndlað bólgu og komið í veg fyrir að ónæmiskerfið ráðist á heilbrigða vefi. Vegna þess að þær geta valdið mörgum aukaverkunum, svo sem háum blóðþrýstingi, augasteini, skapsveiflum og þyngdaraukningu, eru þær venjulega aðeins notaðar í stuttan tíma til að koma í veg fyrir langtímaáhættu.
• Malaríulyf. Hydroxychloroquine (Plaquenil) getur hjálpað við væga MCTD og líklega hjálpað til við að koma í veg fyrir blossa.
• Kalsíumgangalokarar. Lyf eins og nifedipin (Procardia) og amlodipin (Norvasc) hjálpa til við að stjórna fyrirbæri Raynauds.
• Ónæmisbælandi lyf. Alvarleg MCTD getur þurft langtímameðferð með ónæmisbælandi lyfjum, sem eru lyf sem bæla ónæmiskerfið þitt. Algeng dæmi eru azathioprine (Imuran, Azasan) og mycophenolate mofetil (CellCept). Þessi lyf geta verið takmörkuð á meðgöngu vegna hugsanlegrar vansköpunar fósturs eða eituráhrifa.
• Lyf við háþrýstingi. Lungnaháþrýstingur er helsta dánarorsök fólks með MCTD. Læknar geta ávísað lyf eins og bosentan (Tracleer) eða síldenafíl (Revatio, Viagra) til að koma í veg fyrir að lungnaháþrýstingur versni.

Auk lyfja geta nokkrar lífsstílsbreytingar einnig hjálpað:

• Hver er horfur?

  Þrátt fyrir flókið einkenni getur MCTD komið fram sem og er áfram vægur til í meðallagi mikill sjúkdómur.

  Hins vegar geta sumir sjúklingar tekið framförum og fengið alvarlegri tjáningu á sjúkdómum sem fela í sér helstu líffæri eins og lungu.

  Flestir bandvefssjúkdómar eru taldir fjölkerfasjúkdómar og ber að skoða þær sem slíkar. Eftirlit með helstu líffærum er mikilvægur liður í alhliða læknisstjórnun.

  Ef um er að ræða MCTD, ætti reglulega endurskoðun á kerfum að innihalda einkenni og einkenni sem tengjast:

  • SLE
  • fjölsóttabólga
  • scleroderma

  Vegna þess að MCTD getur haft eiginleika þessara sjúkdóma, geta helstu líffæri eins og lungu, lifur, nýru og heili átt þátt í því.

  Talaðu við lækninn þinn um að koma á langtíma meðferðar- og stjórnunaráætlun sem hentar best fyrir einkennin.

  Tilvísun til gigtarlæknis gæti verið gagnleg vegna hugsanlegrar flækju þessa sjúkdóms.